メチルマロニルCoA
| メチルマロニルCoA | |
|---|---|
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| 識別情報 | |
| CAS登録番号 | 1264-45-5 |
| PubChem | 123909 |
| MeSH | methylmalonyl-coenzyme+A |
| 特性 | |
| 化学式 | C25H40N7O19P3S |
| モル質量 | 867.608 g/mol |
| 特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。 | |
メチルマロニルCoA（Methylmalonyl-CoA）は、メチオニンの代謝中間体の一つ。補酵素Aにメチルマロン酸が結合した形をしている。
プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（EC 6.4.1.3）によってプロピオニルCoAから形成する。
補因子としてビタミンB12を必要とするメチルマロニルCoAムターゼ（EC 5.4.99.2）の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。
関連疾患[編集]
ACSF3による代謝性疾患マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) では、メチルマロニルCoA合成酵素が減少し、毒性のあるメチルマロン酸をメチルマロニルCoAに変換してクレブスサイクルに供給します[1][2]。その結果、メチルマロン酸が蓄積します。
関連項目[編集]
脚注[編集]
- ^ Bowman, Caitlyn E.; Wolfgang, Michael J. (2019-01). “Role of the malonyl-CoA synthetase ACSF3 in mitochondrial metabolism” (英語). Advances in Biological Regulation 71: 34–40. doi:10.1016/j.jbior.2018.09.002. PMC 6347522. PMID 30201289.
- ^ Gabriel, Marie Cosette; Rice, Stephanie M.; Sloan, Jennifer L.; Mossayebi, Matthew H.; Venditti, Charles P.; Al‐Kouatly, Huda B. (2021-04). “Considerations of expanded carrier screening: Lessons learned from combined malonic and methylmalonic aciduria” (英語). Molecular Genetics & Genomic Medicine 9 (4). doi:10.1002/mgg3.1621. ISSN 2324-9269. PMC 8123733. PMID 33625768.
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