アミロイドーシス
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アミロイドーシス（Amyloidosis）とは「アミロイド」と呼ばれる蛋白が全身の臓器の細胞外に沈着する疾患。特定疾患（難病）に指定されている。
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[編集] 概念
アミロイド蛋白が全身に沈着する予後不良の疾患である。アミロイドは各種溶媒に難溶性であり、マクロファージの食作用にも抵抗性を示すため、沈着が減少することなく少しずつ増加していき、やがて組織を破壊していくことで症状が出る。
[編集] 分類
- 全身性アミロイドーシス
- 限局性アミロイドーシス
[編集] 疫学
平成10年の推定患者数は免疫グロブリン性アミロイドーシスが510人、反応性アミロイドーシスが1800人、透析アミロイドーシスが4500人である。反応性アミロイドーシスの90%は関節リウマチが基礎疾患であった。
[編集] 病理
アミロイドはコンゴーレッド染色で橙赤色に染まり、偏光フィルターで観察すると緑色偏光を示すという特徴がある。
[編集] 症状
以上の症候は病型を問わず高頻度に見られる。他に消化器症状や神経症状も見られるが、やはり病型による差異はほとんど見られない。
- 反応性アミロイドーシスでは基礎疾患に腎不全や心不全が加わる。
- 透析アミロイドーシスでは長期の透析歴の後、手根管症候群が高頻度で見られる。
- 透析アミロイドーシスではネフローゼ症候群を伴う蛋白尿が見られることがあり、これをアミロイド腎症と言う。
- アミロイド腎症（あみろいどじんしょう）は、透析アミロイドーシスの1つ。
[編集] 診断
症候から診断や治療が困難な患者にアミロイドーシスを疑い、生検を行って確定診断する。
アミロイド腎は慢性疾患患者に蛋白尿が出現した場合に本症を疑い、腎生検を行う。
[編集] 予後
進行性である。AAアミロイドーシスの生存期間中央値は133ヶ月と報告され、死亡率はSAAタンパク濃度と相関する[1]。
AAアミロイドーシスでは、原因疾患の治療によってアミロイドーシスの進行を遅らせたり、一部改善を期待できる。ALアミロイドーシスでは、多発性骨髄腫併発の有無にかかわらず、予後は悪い。特に、心アミロイドーシスやアミロイド腎を合併した場合、予後は極めて不良となる。
[編集] 治療
根治治療は今のところない。反応性AAアミロイドーシスなどの続発性アミロイドーシスでは、基礎疾患の治療により改善を期待できるが、他の病型では予後を変える治療法はなく対症療法に限られる。近年、原発性アミロイドーシス（AL型）に対して、形質細胞の腫瘍である多発性骨髄腫と同様、メルファラン前処置による自家造血幹細胞移植が有効であることが報告され、本邦でも一部施設で行われている。
[編集] 各国において
[編集] 日本
- 社会的影響
- 病気の認知と、病態の理解、治療、等が与えらて来た社会的影響
- 日本においては特定疾患（難病）に指定されている。
- 病気の認知と、病態の理解、治療、等が与えらて来た社会的影響
[編集] 関連項目
[編集] 参照
- ^ Lachmann HJ et al. Natural History and Outcome in Systemic AA Amyloidosis. N Engl J Med 2007;356:2361-71.
