巣状糸球体硬化症

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巣状糸球体硬化症
分類及び外部参照情報
ICD-10 N00-N08 (.1が最後に付く)
ICD-9 581.1
OMIM 603278 603965 607832
MedlinePlus 000478
eMedicine med/2944
MeSH D005923
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
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巣状糸球体硬化症(そうじょうしきゅうたいこうかしょう、: Focal glomerulosclerosis; FGS)とは、ネフローゼ症候群を生じる腎疾患の一つ。巣状分節性糸球体硬化症(Focal segmental glomerulosclerosis)とも呼ぶ。

原因[編集]

家族性、薬剤性、ウイルス感染など多種多様な原因が認められる。

糸球体上皮細胞障害の結果として引き起こされる糸球体病変である。

症状[編集]

多くはネフローゼ症候群を示すため、浮腫高血圧を伴いやすい。

検査[編集]

尿検査
蛋白尿は必発。多種類の蛋白質が漏れ出てくる。多種類の蛋白質が漏れ出てくる事を尿蛋白の低選択性と言う。また、目では見えないほどの少量の赤血球が混じる。目では見えないほどの少量の赤血球が混じる事を顕微鏡的血尿と言う。
血液検査
ネフローゼ症候群を呈すれば、低蛋白血症、低アルブミン血症がみられる。高脂血症やフィブリノゲン高値を認めることもある。
腎臓針生体検査(腎生検)
まったく正常に見える糸球体と病変のある糸球体が混在する(巣状病変)。
病変のある糸球体では、病変は糸球体の一部に限局する(分節性病変)。
病変のある糸球体全体が硬化性病変に埋め尽くされていることもある(硝子化)。
正常な糸球体だけが生検で採取されるとMCNSとの鑑別が困難。
免疫染色では、有意な免疫複合体や抗体の沈着を認めない。

治療[編集]

ステロイド治療に抵抗性の場合は、ステロイドパルス療法や免疫抑制剤投与を行う。手術療法として腎臓移植を行うこともある。

近年、FGSの病理学的分類がなされ、組織型によって治療反応性に差があることが判明している。なお、FGSは移植腎での再発例が多いことでも知られ、何らかの液性因子の関与が考えられている。

予後[編集]

治療抵抗性の場合は、慢性腎不全となる場合が多い。

治療反応例では、蛋白尿は完全寛解または不完全寛解に至る。

寛解後に再発して治療抵抗性となった例では、腎予後は不良で進行性に末期腎不全に至る事が多い。

小児発症例のほうが、成人発症例よりも寛解率が高い、と言われている。

稀ではあるが、無治療での自然寛解例も報告されている。