ネフローゼ症候群

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』
移動: 案内検索
ネフローゼ症候群
分類及び外部参照情報
ネフローゼ症候群による糖尿病性腎硬化症の病理写真
ICD-10 N04
ICD-9 581.9
DiseasesDB 8905
eMedicine med/1612 ped/1564
MeSH D009404
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
テンプレートを表示

ネフローゼ症候群(ネフローゼしょうこうぐん、: Nephrotic syndrome)は、高度の蛋白尿により低蛋白血症を来す腎臓疾患群の総称。

低蛋白血症、高度な蛋白尿、浮腫眼瞼下肢)を主な症状とし、病理学的には糸球体基底膜の透過の亢進を一次的異常として認める。時に高脂血症高コレステロール血症)も合併する。ネフローゼ症候群は元来病理学的な概念であり、腎炎=nephritisと異なり、炎症性の変化(炎症細胞浸潤など)がみられないものの総称として提唱された。若年層(特に幼少期では男子)に多く発症するが、30代の男女も発症例も多数報告されている。

  • 原発性糸球体疾患に起因する一次性ネフローゼ症候群と続発性糸球体疾患による二次性ネフローゼ症候群に分類される。
    • 一次性ネフローゼ症候群の成人の占める割合は、70~80%と多数を占めるが中高年では半数以上が慢性腎症であり、加齢に伴って割合は増加する。最初の発症から5年以内に2回以上の再発率は80%~90%と高い。
    • 二次性ネフローゼ症候群の発症は年齢によって異なるが、小児では紫斑病性腎炎が多く、糖尿病性腎症やループス腎炎は成人の発症が多い。

種類[編集]

症状[編集]

上記の主症状以外にも、強度の全身倦怠感皮膚の蒼白化や無気力、食欲不振、腹水胸水等をみる。タンパクを尿中に排泄してしまう濾過障害の原因は、主に、腎臓の糸球体にあり、この部位に何らかの原因で、透過性が亢進することによって、本症を惹起すると考えられている。主に、アルブミンなどの血中タンパクが排泄されるため、血中タンパクが減少し、血漿膠質浸透圧が低下する。このため、全身に浮腫を形成する傾向が現れる。また、尿中タンパクが増大するため、尿の浸透圧が増大し、尿細管における水の再吸収が抑制され、一過性に利尿傾向となる。なお、この遺失タンパク分を肝臓が補完しようとするため、肝臓が、アルブミンの合成を開始するが、同時にLDLのようなコレステロール運搬タンパクも合成してしまうため、本症のような腎臓疾患の罹患者では、高頻度に高脂血症の状態をみることがある。長期の利尿期間を経て、腎臓の病態が改善されず、高度に腎不全の状態を呈し始める時期には、乏尿となる。

検査[編集]

診断基準[編集]

  • 尿蛋白1日3.5g以上。
  • 血清総蛋白6g/㎗以下・血清アルブミン3g/㎗以下。
    • 血中総コレステロール250mg/㎗以上
    • 浮腫

治療[編集]

  • 入院、安静臥床。
  • 原因治療…二次性(続発性)のものは原因疾患の治療を行う。
  • 食事療法…蛋白質摂取制限および塩分制限。塩分は1日5g~7g、摂取カロリーは35kcal/kg(標準体重)/日。
  • 薬物療法…副腎皮質ステロイドを投与する。ステロイド抵抗性や頻回再発型には、免疫抑制剤を投与する(併用の場合も)。
  • 症状によりステロイドパルス療法も有効とされる。
浮腫に対して対症的に利尿剤、尿蛋白抑制のため抗凝固薬を使用することがある。
高度の浮腫・肺水腫・呼吸不全や、血管内脱水による急性腎不全を呈した場合には一時的に透析療法を行うこともある。

関連項目[編集]