両大血管右室起始症

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両大血管右室起始症
分類および外部参照情報
診療科・
学術分野
遺伝医学
ICD-10 Q20.1
ICD-9-CM 745.11
OMIM 217095
DiseasesDB 32215
MedlinePlus 007328
eMedicine ped/2509 ped/2508
MeSH D004310

両大血管右室起始症(りょうだいけっかんうしつきししょう、: Double outlet right ventricle, DORV)とは、大動脈肺動脈の両方の大血管が解剖学的右室から起始する先天性心疾患である。一般に、大動脈と肺動脈のいずれかが完全に、もう一方の大血管の半分以上が解剖学的右室から起始するもの、あるいは両者併せて計150%以上が右室から起始するものと定義する。DORVの指す病態は幅広く、単一病名というよりむしろ心室大血管関係の一形態と捉えることも出来る[1]

分類[編集]

DORVの形態は、{ 心房位、心室位、大血管関係 } により、

{ S, D, D }{ S, D, L }{ S, L, L }{ S, L, D }
{ I, L, L }{ I, L, D }{ I, D, D }{ I, D, L }

の8つのタイプに分類出来る(中括弧の記載法については区分診断法を参照)。この中で最も頻度の高い典型例が { S, D, D } タイプであり、本症の半分以上を占める。これは更に心室中隔欠損VSD)の形態・場所により更に4つの形態に分類される(Lev分類)[2]

  • 大動脈弁下型(subaortic VSD)
  • 肺動脈弁下型(subpulmonary VSD)
  • 両半月弁下型(doubly committed VSD)
  • 遠位型(non-committed or remote VSD)

病態生理と臨床像[編集]

DORVの病態生理は肺動脈狭窄PS)、および大血管とVSDの位置関係により異なる。ここでは主なタイプの病態を記載する。

肺動脈狭窄を伴うDORV[編集]

大血管関係やVSDの位置に関わらず肺血流量が減少し、また右室から静脈血が直接大動脈に混入するため、高度のチアノーゼを認める。血行動態としてはファロー四徴症に類似している。狭窄の部位は漏斗部狭窄であることが多い。

肺動脈狭窄を伴わないDORV[編集]

肺動脈狭窄を伴わない場合は肺血流量が増加し、チアノーゼは軽微で、肺高血圧を伴ったVSDの臨床像に類似する。前述のVSDの形態により、以下の様にそれぞれ病態が異なる[3]

  • 大動脈弁下型VSD
左室から拍出される血流は、肺血管抵抗が低い期間は肺血流量の増加に繋がり通常の大きなVSDと同様に左→右シャントになり、大動脈・肺動脈双方に流れるが、乳児期に容易に肺高血圧が進行し、次第に心雑音が聴取されなくなる。放置されるとアイゼンメンゲル化し、右→左シャントになるとチアノーゼが出現する。
  • 肺動脈弁下型VSD
左室の血流は主として肺動脈に流れるため、VSDを伴う大血管転位TGA)とよく似た血行動態となり、新生児期から呼吸困難心不全を来しやすい。大血管がside-by-side(同じ高さで横に並んで起始)または大動脈が肺動脈のやや後方で、肺動脈がVSDに騎乗しているものをタウシッヒ・ビン奇形Taussig–Bing anomaly)と呼ぶ。また大動脈が前方にあるTGA型のものは false Taussig-Bing 奇形と呼び、これに対し先に挙げた正常大血管型のタイプを original Taussig-Bing 奇形と読んで区別することもある。前者には川島手術Kawashima procedure)、後者にはジャテン手術が第一選択となる[4]
  • 両半月弁下型VSD
VSDが大動脈と肺動脈どちらにより偏位しているかにより病態が異なり、それに従い治療方針が決定される。
  • 遠位型VSD
大動脈・肺動脈いずれからもVSDが離れているため、左室からの血流が右室内で静脈血と混合する。三尖弁乳頭筋が大動脈弁下にある場合は心内トンネル作成が困難になり二心室修復を断念せざるを得ないこともある。

診断[編集]

心雑音、チアノーゼ、多呼吸胸部X線上心拡大を示す場合は鑑別として本症を疑う。但し肺動脈狭窄の有無により心胸郭比は様々である。

心電図では右室肥大ないし両室肥大右軸偏位の所見を示すことが多い。

心エコーでは、まず区分診断を正確に行い、心室ループ、大血管関係を決定する。両半月弁が房室弁と線維性連続を欠いていれば両側円錐を伴うDORVの確定診断となる。また術式決定のため、VSDの部位・径、大血管との位置関係、円錐中隔の形態評価、弁狭窄・弁下狭窄の有無などを調べておくことが重要である。

心臓カテーテル検査では、肺動脈狭窄の程度、肺高血圧、肺血管抵抗の評価を行う。また造影検査はDORVの形態診断を行う上で重要である。

治療[編集]

姑息術[編集]

左室低形成例ではフォンタン手術の適応となり、新生児期~乳児期にシャント手術または肺動脈絞扼術PA banding)といった姑息術が必要になることが多い。

根治術[編集]

両心室の機能が良好な場合は二心室修復を目指して術式を選択する。大動脈弁下VSDではファロー四徴症根治術に準じて左室から大動脈へ血流を誘導するようにVSDを閉鎖する。肺動脈弁下VSDのうち、上述の original Taussig-Bing の場合は漏斗部中隔を切除して左室大動脈のルートが作成可能である(川島手術)[5]。大動脈が前方にあるTGA型では肺動脈狭窄が無ければジャテン手術、肺動脈狭窄を伴う場合はラステリ手術、または二階堂法(Nikaidoh procedure)などが適応となる。大動脈弁下狭窄を伴う場合はダムス・ケー・スタンセル法を併用する。

疫学[編集]

Oblerらによると[6]、DORVは先天性心疾患の1~3%に認められ、また染色体異常が40%程度認められた報告されている。

日本国内では、日本胸部外科学会の統計によると、先天性心疾患全症例の2.5~2.8%に認められている[7]

予後[編集]

大動脈弓部異常および多発性VSDの合併例を除き、VSD型の根治術の手術成績は良好である。Brownらの報告によると[8]、15年生存率でVSD型は95.8%、Taussig-Bing型は89.7%、複雑型は89.5%である。

脚注[編集]

  1. ^ 龍野勝彦 他, 『心臓血管外科テキスト』 p169
  2. ^ Lev M, Bharati S, Meng CC, Liberthson RR, Paul MH, Idriss F. A concept of double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 1972 Aug;64(2):271-81.
  3. ^ 龍野勝彦 他, 『心臓血管外科テキスト』 p171
  4. ^ 安井 久喬, 角 秀秋, 益田 宗孝.先天性心疾患手術書.メジカルビュー社.pp184-187
  5. ^ Kawashima Y, Fujita T, Miyamoto T, Manabe H. Intraventricular rerouting of blood for the correction of Taussig-Bing malformation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1971 Nov;62(5):825-9.
  6. ^ Obler D, Juraszek AL, Smoot LB, Natowicz MR (August 2008). “Double outlet right ventricle: aetiologies and associations”. J. Med. Genet. 45 (8): 481–97. doi:10.1136/jmg.2008.057984. PMID 18456715. 
  7. ^ Yada I, Wada H, Shinoda M, Yasuda K; Committee of Science, Japanese Association for Thoracic Surgery. Thoracic and cardiovascular surgery in Japan during 2001: annual report by the Japanese Association for Thoracic Surgery. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2003 Dec;51(12):699-716.
  8. ^ Brown JW1, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, Turrentine MW. Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20-year experience. Ann Thorac Surg. 2001 Nov;72(5):1630-5.

参考文献[編集]

  • 龍野勝彦 他, 『心臓血管外科テキスト』, 中外医学社, 2007年

関連項目[編集]