右旋性大血管転位

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右旋性大血管転位
分類および外部参照情報
診療科・
学術分野
遺伝医学
ICD-10 Q20.3
ICD-9-CM 745.10
OMIM 608808

右旋性大血管転位(うせんせいだいけっかんてんい、: dextro-transposition of the great arteriesd-TGA[1])または完全大血管転位(かんぜんだいけっかんてんい、: complete transposition of the great arteries, cTGA)とは大血管転位の一つ。D型大血管転位とも言われる[2]

右旋性大血管転位の血行動態

病態[編集]

体循環と肺循環が完全に分離された状態であるため、心室中隔欠損動脈管開存卵円孔開存が存在することで動脈血・静脈血の混合を生じうる。

  • 大静脈 → 右心房 → 右心室 → 大動脈
  • 肺静脈 → 左心房 → 左心室 → 肺動脈

臨床像[編集]

出生直後よりチアノーゼを呈する。特有な症状はなく、多呼吸、哺乳力低下が見られる。

分類[編集]

  • 1型
心室中隔欠損がなく卵円孔開存が見られる
  • 2型
心室中隔欠損が見られる
  • 3型
心室中隔欠損に肺動脈狭窄が合併

治療[編集]

左室機能が保たれていれば、新生児期に大動脈スイッチ手術(Jatene手術)を行う。 左室機能が低下している場合は肺動脈絞扼術を行った後にJatene手術を行う。 現在、心房内血流転換術(Senning手術、Musturd手術)はほとんど行われていない。

予後[編集]

手術方法の確立によって予後は比較的良好な成績が報告されてきている。20年後生存率は70%以上でもある。治療を行わなかった場合は乳児期に大半が死亡する。

脚注[編集]

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  1. ^ 内臓正位の場合、Van Praaghの記述法(区分診断)では{S,D,D}となるのがd-TGAと呼ばれる所以である。しかし内臓逆位の場合は{I,L,L}となるため、d-TGAと呼ぶのは不適当である。従って、より適切にはcomplete TGAと呼ぶべきである。
  2. ^ 日本循環器学会用語委員会、循環器学用語合同委員会編: “循環器学用語集:第3版”. 日本循環器学会 (2008年3月31日). 2010年3月7日閲覧。

関連[編集]