ファロー四徴症

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ファロー四徴症(ふぁろーしちょうしょう、Tetralogy of Fallot;TOF)とは、1672年にデンマーク人医師ニールス・ステンセンが提唱し、1888年、フランス人医師エティエンヌ・ルイ・アルチュール・ファローにより、チアノーゼを起こして全身の皮膚が青く(浅黒く)見えるBlue Baby(青色児)と呼ばれた子供の症例から報告された先天性心奇形の一種である。

ファローは当時「ブルー病」と呼ばれたチアノーゼを伴う心臓病の心臓について調べ、論文「ブルー病の解剖病理への貢献」でブルー病が「少数の完全に明確な心臓奇形の結果」で「74%は次の四徴を示す」とのちに彼の名をとってファロー四徴症と呼ばれるものをあげた。

  • 肺動脈狭窄:肺動脈の入り口(漏斗部)が狭くなっている。(なお、肺動脈狭窄が閉鎖に至った場合は「極型ファロー四徴症」といわれる。)
  • 大動脈騎乗:大動脈の起始が左右の心室にまたがっている。
  • 心室中隔欠損:心室中隔に穴が開いている。
  • 右心室肥大:右心室の心筋が厚くなる。

また、当時はチアノーゼの原因として心臓の中隔欠損によるという説があったが、ファローは中隔欠損だけではチアノーゼが起きないと指摘し、さらにこの奇形と思われる症例は18世紀以来少なくとも50例以上文献に記載されている[1]とした[2]

ファローの四徴が一緒に起こる原因は発生の段階で肺動脈大動脈の2つを分ける動脈幹円錐中隔が前方に偏位することで連鎖的に生じたもの(病態を参照)であるが、厳密には「四徴」のうち、この症例に特徴的なチアノーゼ症状を引き起こしている本質要素は肺動脈狭窄と心室中隔欠損である[3]

病態[編集]

循環器の発生において肺動脈大動脈は最初は共通の動脈幹として1つの脈管であるが、動脈幹に隆起が生じそれが螺旋状に成長し動脈幹中隔として2つの動脈を分ける、また心円錐でも左右を分ける円錐中隔が形成される。この2つの中隔が融合して動脈幹円錐中隔として右室流出路と左室流出路を分ける。この中隔が前方に偏位したものがファロー四徴症である。動脈管円錐中隔の前方偏位により肺動脈が狭窄するとともに、その分だけ大動脈が拡張する(大動脈騎乗)。一方で動脈幹円錐中隔が偏位のために心室側の洞部中隔が融合できないので心室中隔欠損を生じる。 通常のアイゼンメンジャー化していない心室中隔欠損では左室圧の方が右室圧より高く、左右短絡(左右シャント)を生じ肺高血圧となるが、ファロー四徴症の場合は肺動脈狭窄があるために肺に血液が流れ込みにくく肺血流量は減少するとともに右室圧と左室圧が等しくなり、右左短絡(右左シャント)を生じ右心室からの静脈血が心室中隔欠損を通じて流れ込むのでチアノーゼが起きる。また、通常の心臓に比べると右室圧は高いので右室肥大を生じることになる。

なお、極型ファロー四徴症でない場合は出生時の右室流出路(肺動脈)狭窄は強くなく、心臓が発達するにつれ漏斗部の肥厚で狭窄が強くなるので生後数か月で徐々にチアノーゼが悪化していく[4]

臨床症状[編集]

  1. チアノーゼ
  2. 手指の変形:太鼓バチ状指
  3. 赤血球増加:赤血球増加症
    • 肺胞内でガス交換(酸素と二酸化炭素の交換)が正常におこなわれなくなり、血中酸素濃度が低下する。そのため、不足分を補うために赤血球数が増加する。これにより、血液粘度が高くなるため、血栓症を引き起こす可能性がある。
  4. しゃがみこみ:呼吸困難
    • 歩行時、あるいは運動後に胸に膝をあてるようにしてしゃがみこむ(蹲踞)。こうすることにより、末梢血管(特に下肢)の抵抗が大きくなるため、肺への血流量が増加してある程度楽になる[5]

診断[編集]

聴診では収縮期雑音がみとめられる。 心電図では右軸変位、右室肥大を認める。 心臓超音波検査で診断。

治療[編集]

薬物治療[編集]

  • 低酸素発作時

酸素投与、輸液塩酸モルヒネ(過換気を防ぐ目的)、重炭酸ナトリウム

  • 発作予防

βブロッカー

根治手術[編集]

自然治癒はしないため、手術を要する。根治手術は以前はある程度の成長をまってしたが、現在では1-2歳前後の手術が一般である。

極型ファロー四徴症の場合は手術時期などが異なる場合があるのでそちらを参照。

  1. 姑息手術(緊急手術)
    • 肺血流増加を目的としたブレイロク-タウシッグ(Blalock-Taussig)手術[6](鎖骨下動脈と肺動脈を吻合、もしくはバイパス血管をつけ、肺血流を増加させる手術。)等を行い、根治手術まで持たせる[7]
  2. 根治手術(待機手術)
    • 心室中隔欠損孔閉鎖術、右室流出路再建術(⊂肺動脈弁温存手術)等を行う。

脚注[編集]

  1. ^ 例として、
  2. ^ (二宮2006) p.186-187「マルセイユの法医学教授ファロー」
  3. ^ (高橋2015) p.159
  4. ^ (高橋2015) p.159-160「G Fallot四徴症」
  5. ^ 『看護のための最新医学講座 3循環器疾患 第2版』永井良三 編集、株式会社中山書店、2005年、ISBN 4-521-62401-4 、P.247。
  6. ^ 術法の名前は手術者アルフレッド・ブレイロクと発案者ヘレン・ブルック・タウシグの名前を取ったもの、表記ゆれで「ブラロック・トーシッヒ手術」とも((高橋2015) p.157
  7. ^ なお、ブレイロク-タウシッグ手術は先天性心疾患の外科手術としては歴史が長く1944年に初めて行われたが、当初は心臓そのものをいじる根治手術がなかったため、この手術は待機目的ではなくこれ自体が治療だった。((二宮2006) p.222-223「ファロー四徴の手術に挑んだブレイロクとタウシッグ」

参考文献[編集]

  • 二宮陸雄 『新編・医学史探訪 : 医学を変えた巨人たち』 医歯薬出版、2006年ISBN 978-4-263-23851-6
  • 梅村敏(監) 木村一雄(監) 高橋茂樹 『STAP内科5 循環器』 海馬書房、2015年7月、第3版。ISBN 978-4-907921-02-6
  • ロブ・ダン 『心臓の科学史 古代の『発見』から現代の最新医療まで』 高橋洋訳、青土社、2016年5月ISBN 978-4-7917-6922-3

関連項目[編集]