左旋性大血管転位

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Levo-Transposition of the great arteries
分類および外部参照情報
診療科・
学術分野
遺伝医学
ICD-10 Q20.5
ICD-9-CM 745.12
DiseasesDB 13259

左旋性大血管転位(させんせいだいけっかんてんい、: levo-transposition of the great arteries)または修正大血管転位(しゅうせいだいけっかんてんい、: congenitally corrected transposition of the great arteries, ccTGA)とは大血管転位の一つ。L型大血管転位とも言われる[1]

病態[編集]

発生期に本来d-loopで回旋するはずの心臓が、l-loopを生じることで起こる。血行動態は以下の通り。

  • 大静脈 → 右心房 → 左心室 → 肺動脈 → 肺
  • 肺 → 左心房 → 右心室 → 大動脈

臨床像[編集]

心臓の構造において左心室と右心室が逆である以外に、血行動態は同じであり、非チアノーゼ性心疾患。

小学校等において健康診断等で発見される場合も多い。

血行動態は正常なため、この疾患自体による症状は見られないが、年をとるにつれ房室伝導障害や左室房室弁逆流が生じ、心不全が進行する。心室中隔欠損や肺動脈狭窄症を合併することが多い。

治療[編集]

基本的に血行動態は正常なため、経過観察と合併症に対する治療が行われる。特に房室ブロックに対してペースメーカーが施行されたりする。

脚注[編集]

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  1. ^ 日本循環器学会用語委員会、循環器学用語合同委員会編: “循環器学用語集:第3版”. 日本循環器学会 (2008年3月31日). 2010年3月7日閲覧。

関連[編集]