ホモシステイン

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ホモシステイン
識別情報
CAS登録番号 6027-13-0
PubChem 778
J-GLOBAL ID 200907091491096794
DrugBank DB04422
KEGG C05330
C00155 (L型)
ChEBI
ChEMBL CHEMBL469662
3DMet B01174
特性
化学式 C4H9NO2S
モル質量 135.18 g/mol
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

ホモシステイン (homocysteine) は、必須アミノ酸のひとつであるメチオニンの代謝における中間生成物である。ホモシステインの代謝には、葉酸ビタミンB6・ビタミンB12が関与している[1]

代謝[編集]

葉酸によるメチオニンの再生[編集]

メチオニンシンターゼMTREC 2.1.1.13)は、メチル葉酸を用いてホモシステインをメチオニンへと変換する。この酵素は亜鉛コバミド(ビタミンB12)を含む。

ベタインによるメチオニンの再生[編集]

メチル基転移酵素のBHMT(EC 2.1.1.5)は、ベタインを用いてホモシステインをメチオニンへと変換する。ベタインはジメチルグリシンになる。

トランススルフレーション経路[編集]

トランススルフレーション経路とは、ホモシステインがシステインにまで変換される代謝経路のこと。

基質 生成物 酵素 補因子
ホモシステイン + セリン シスタチオニン + 水(H2O) シスタチオニンβシンターゼ英語版 (CBS) ビタミンB6(PLP)
シスタチオニン + 水(H2O) システイン + α-ケト酪酸 + NH4 シスタチオニン γ-リアーゼ英語版 同上

医学における意義[編集]

先天性ホモシステイン尿症において、患者はシスタチオニンβシンターゼ遺伝子の欠損により、高ホモシステイン血症を来す。結果として尿中にホモシステインが排泄されるようになる。患者は若年にもかかわらず(場合によっては10代から20代であっても)、心筋梗塞脳梗塞の原因となる動脈硬化を来すことがある[2]

先天性ホモシステイン尿症は新生児スクリーニング検査の対象疾患である。

上記の事柄からホモシステインと動脈硬化性疾患の関連が示唆され、フラミンガムスタディや、日本での前向きコホート研究が進められている。ホモシステインの基準値については血液検査の参考基準値#アミノ酸を参照のこと。

関連する研究[編集]

高ホモシステイン血症は痴呆症との関連性を指摘する研究がある[1]ほか、脳梗塞の危険因子として示唆されている[2][3]


脚注[編集]

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関連項目[編集]

外部リンク[編集]