ニューロパチー

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ニューロパチー(Neuropathy)は、末梢神経の正常な伝導が障害される病態。障害される神経の種類は運動神経感覚神経自律神経に及び、ミクロ的な障害部位は軸索であったり髄鞘(シュワン細胞)であったりする。マクロ的にどこが障害されるかによって、 単神経炎多発性単神経炎多発神経炎 に区別される。

主な疾患は、ギラン・バレー症候群フィッシャー症候群慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーが炎症性・感染性のものとして有名であり、その他の原因によるものに、 糖尿病性ニューロパチー 、、 腫瘍随伴性ニューロパチーCrow-Fukase症候群、或いはSLE、PN等の膠原病血管炎に伴うニューロパチー、シャルコー・マリー・トゥース病、、 家族性アミロイド多発ニューロパチー 等がある。外因性としてはアルコールヒ素水銀タリウムスチレン、nヘキサン、またビタミン欠乏により脚気なども有名である。薬剤性としてはイソニアジドビンクスリチンによるものが多い。

ニューロパチーの分類[編集]

ニューロパチーは大雑把に脱髄性のものと軸索変性のものに分けられる。軸索変性はさらにワーラー変性によるものと後退変性によるものに、脱髄性のものは原発性節性脱髄と続発性節性脱髄に分類される。障害される神経線維によって症状が異なる傾向がある。大径線維優位型はAβ線維の障害のため深部感覚の障害が目立つ。特に後根神経節に病変の主座がある場合は感覚失調を伴う。こういった病気はPNSやシェーグレン症候群が知られている。小径線維優位型AδおよびC線維の表在感覚や自律神経障害が目立ち、痛みを伴うことが多い。これはアミロイドーシスや一部の糖尿病で見られている。痛みのメカニズムは内部リンク疼痛に詳しい。後根神経節に病変があると考えられる場合はシェーグレン症候群傍腫瘍症候群(PNS)を考える。後根神経節の障害では経過が長くともaxonal aproutingが認められないのが特徴である。

軸索変性[編集]

ワーラー変性は外傷性や局所的軸索切断によって起こり、後退性ニューロパチー(dying back neuropathy)は悪性腫瘍や代謝障害で起こるとされている。軸索変性性の場合は急性のものではmyelin ovoidが、慢性のものではaxonal sproutingが認められる。軸索変性性ニューロパチーの場合は障害する神経線維の選択性が認められることがある。

脱髄[編集]

電気生理学的には神経伝導速度の減少、限局性ブロック(conduction block)、時間的分散(temporal dispersion)が認められる。

各論[編集]

糖尿病性ニューロパチー[編集]

糖尿病患者におこるニューロパチー
主に糖尿病による代謝障害と血流障害の2つの機序による
代謝障害によるものでは、手足の遠位部から近位に向かって感覚障害が左右対称に進行する
血流障害によるものは基本的に多発性に1本の神経が非対称性に侵される
糖尿病患者で足を切らなければならなくなることがあるが, これは糖尿病性ニューロパチーにより,患者が足に傷を受けたことに気づかないまま,感染が拡大し,足が壊死することによる

腫瘍随伴性ニューロパチー[編集]

家族性アミロイド多発ニューロパチー familial amyloid polyneuropathy (FAP)[編集]

肝臓で合成されるトランスサイレチンの遺伝子に点変異があり、末梢神経にアミロイドが沈着する常染色体優性遺伝の病気
症状として自律神経障害(起立性低血圧、下痢・便秘、陰萎、排尿障害など)),温痛覚障害などをきたす
治療として肝移植が有効である

圧迫性ニューロパチー[編集]

主要な圧迫性ニューロパチーをまとめる。絞扼性ニューロパチーでは障害された末梢神経に限局した症状が出現する。しびれ感や痛みに先行し、病変の進行とともに支配筋の萎縮や筋力低下が明らかになってくる。絞扼部は被刺激性が更新し叩打で支配領域に放散するしびれ感や痛みが出現する。これをチネル徴候という。NCSやEMGで検査可能である。原因は外傷、圧迫(微小外傷)、反復性ストレスの結果生じている。

疾患名 障害神経と部位 症状 原因その他
手根管症候群 Carpal tunnel syndrome 正中神経、手根管入口部 疼痛、しびれ感、知覚異常、母指対立筋力低下、夜間痛 橈骨骨折、腫瘍、ガングリオン、妊娠、糖尿病など。中年女性に多い。
肘部管症候群 Cubital tunnel syndrome 尺骨神経、尺骨神経溝、肘部管 Ⅳ、Ⅴ指放散痛と感覚異常、手の脱力と筋萎縮、巧緻運動障害 原因不明のものが多いが頻度は高い。外反肘による遅発性尺骨神経麻痺
Guyon管症候群 Ulnar tunnel syndrome 尺骨神経、Guyon管 Ⅳ、Ⅴ指放散痛と感覚異常、手の脱力と筋萎縮、巧緻運動障害 ガングリオンが多い。骨折、脱臼、手首を酷使する職業。
撓骨神経麻痺 Radial nerve palsy 橈骨神経、上腕骨外側部 手関節背屈障害、感覚障害は軽い(腋窩部での圧迫では上腕三頭筋麻痺) 泥酔後(Saturday night palsy)など比較的回復しやすい。
異常感覚性大腿神経痛 Meralgia paresthetica 大腿外側皮神経、鼠径部 疼痛、灼熱感、知覚異常、立位歩行で増悪 肥満、妊娠、コルセット着用の圧迫
総腓骨神経麻痺 Common peroneal nerve palsy 総腓骨神経、総腓骨頭 感覚障害、足関節背屈障害、垂れ足、鶏歩 手術や病気での長期臥床、泥酔、ギプスや下肢装具による圧迫
足根管症候群 Taral tunnel syndrome 後脛骨神経、足根管 足底の疼痛、しびれ感、灼熱感、筋力低下の訴えは少ない 足関節の外傷、ガングリオン、妊娠

コンパートメント症候群[編集]

骨および筋膜によって構成された閉鎖空間をコンパートメントという。コンパートメントの圧上昇によって阻血性神経麻痺、さらに横紋筋融解や壊死が進行する。その後クラッシュ症候群となる。この一連の症候群をコンパートメント症候群という。

正中神経麻痺[編集]

母指対立運動や短母指外転筋(APB 母指を垂直にたてる)の筋力低下や母指球筋の萎縮の結果の猿手が有名である。

手根管症候群 Carpal tunnel syndrome CTS

手根管は底部を手根骨、上部を屈筋支帯で形成される狭い空間である。この中を正中神経と9本の健が通過する。何らかの原因で手根管内の圧力が高まると正中神経の絞扼性障害が出現する。橈骨骨折、腫瘍、ガングリオン、手根骨の骨折、妊娠、糖尿病、甲状腺機能低下症、長期の血液透析などが原因として知られているが原因不明なことも多い。通常は利き手側に発症し症状も強いが、中年女性の半数以上は両側性である。橈側の3指の異常感覚で発症し夜間に増悪する。重症例では短母指外転筋の筋力低下で母指球萎縮にいたる。手関節掌側、正中神経直上でチネル徴候がよく認められる。ファーレン徴候も認められる。軽症例は夜間の副木で手首の可動性を制限させたり、副腎皮質ステロイド局注が有効である。進行れに対しては手根管開放術を行う。筋萎縮が明らかになる前に行うのがよいとされる。母指球筋が萎縮した場合を猿手という。

円回内筋症候群

正中神経は肘部で円回内筋の双頭間を通過する。この双頭間で絞扼がおこるのが円回内筋症候群である。正中神経の障害なのでCTSとも類似するが前腕の回内、肘屈曲、示指の浅指屈筋収縮によって症状が悪化する。絞扼部位のチネル徴候は陽性だが、ファーレン徴候や症状の夜間増悪は稀である。

尺骨神経麻痺[編集]

母指内転筋(AP 母指を内転)の筋力低下のほか、母指球以外の手内筋の萎縮の結果、鷲手となる。

肘部管症候群 Cubital tunnel syndrome

尺骨神経は肘部管の高さで上腕骨内側上顆の背後から尺骨神経溝を通過し、続いて内側側副靭帯と尺側手根屈筋上腕頭、尺骨頭の間に張る弓状靭帯で囲まれた場所、すなわち肘部管を通る。絞扼は尺骨神経溝でも肘部管でも起こりえる。肘部管症候群は絞扼性ニューロパチーで最も多いが多くの症例では原因を明らかにできない。尺骨神経麻痺の症状は特徴的である。まずは尺骨神経領域の感覚障害、第Ⅴ、第Ⅳ指の鷲手変形(PIP関節の屈曲を伴う)、小指球の萎縮も生じる。背側骨間筋も萎縮する、最初に侵されるのが第一背側骨間筋で侵され方も最も強い。母指内転障害も出現する。母指内転筋麻痺を長母指屈筋で機能を代償するため、母指内転時に指節間関節が屈曲し、これをフローマン徴候という。

Guyon管症候群 Ulnar tunnel syndrome

尺骨神経は肘だけでなく手関節でも絞扼される。尺骨神経は手関節では豆状骨と有鉤骨鉤との間のGuyon管を通過する。

橈骨神経麻痺[編集]

長母指外転筋(APL、母指を外転)の筋力の他、手関節や手指の伸展障害の結果起こる下垂手、腕橈骨筋の筋力低下が認められる。

撓骨神経麻痺 Radial nerve palsy

橈骨神経病変は上腕骨神経溝(ラセン溝)で最も頻度が高い。意識障害や睡眠中に圧迫損傷されるためSaturday night palsyとも言われる。下垂手と腕橈骨筋の筋力低下が認められる。腋窩など高位で絞扼されない限り上腕三頭筋は通常おかされない。感覚障害は手背の母指と示指の指間部に限局するか、さらに中指の近位部までおよぶこともある。

後骨間神経症候群

外傷や橈骨頭骨折によっておこる。

坐骨麻痺[編集]

坐骨神経近位部の病変はほとんどは外傷性である。股関節骨折による骨頭の後方脱臼や大腿後方コンパートメントへの出血でおこる。梨状筋では坐骨神経、総腓骨神経、上殿神経あるいは後大腿皮神経が絞扼されることも報告されており梨状筋切開で治療される。

腓骨麻痺[編集]

腓骨神経麻痺は腓骨頭で外からの外傷で損傷されることが最も多い。通常下肢を組むことで圧迫が加わる。体重が減少した患者では神経が侵されやすい。垂れ足となる。

前足根管症候群

深腓骨神経が足関節背側の伸筋支帯下を通過するときに生じる。

脛骨神経麻痺[編集]

脛骨神経は坐骨神経の1分枝であり、坐骨神経病変と同様の機序で損傷される。

後足根管症候群

足関節の内果後方で脛骨神経が絞扼される。後足根管症候群は足底感覚障害と足内在筋の筋力低下からなる。踵の感覚はしばしば正常である。腓腹部あるいは大腿にまでおよぶ近位部への放散痛があり、この痛みは歩行や長時間の立位によって増悪し、夜間増悪もある。感覚障害は圧迫やあるいは足部内がえし強制でも悪化する。

関連項目[編集]

  • 麻痺:感覚麻痺に関して一般的な記載あり。

参考文献[編集]