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メチルマロニルCoA

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』
メチルマロニルCoA
識別情報
CAS登録番号 1264-45-5
PubChem 123909
MeSH methylmalonyl-coenzyme+A
特性
化学式 C25H40N7O19P3S
モル質量 867.608 g/mol
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

メチルマロニルCoA(Methylmalonyl-CoA)は、メチオニン代謝中間体の一つ。補酵素Aメチルマロン酸が結合した形をしている。

プロピオニルCoAカルボキシラーゼEC 6.4.1.3)によってプロピオニルCoAから形成する。

補因子としてビタミンB12を必要とするメチルマロニルCoAムターゼEC 5.4.99.2)の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。

関連疾患

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ACSF3による代謝性疾患マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) では、メチルマロニルCoA合成酵素が減少し、毒性のあるメチルマロン酸をメチルマロニルCoAに変換してクレブスサイクルに供給します[1][2]。その結果、メチルマロン酸が蓄積します。

関連項目

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脚注

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  1. ^ Bowman, Caitlyn E.; Wolfgang, Michael J. (2019-01). “Role of the malonyl-CoA synthetase ACSF3 in mitochondrial metabolism” (英語). Advances in Biological Regulation 71: 34–40. doi:10.1016/j.jbior.2018.09.002. PMC 6347522. PMID 30201289. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S2212492618301295. 
  2. ^ Gabriel, Marie Cosette; Rice, Stephanie M.; Sloan, Jennifer L.; Mossayebi, Matthew H.; Venditti, Charles P.; Al‐Kouatly, Huda B. (2021-04). “Considerations of expanded carrier screening: Lessons learned from combined malonic and methylmalonic aciduria” (英語). Molecular Genetics & Genomic Medicine 9 (4). doi:10.1002/mgg3.1621. ISSN 2324-9269. PMC 8123733. PMID 33625768. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mgg3.1621.