ポッター症候群

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ポッター症候群
分類及び外部参照情報
ICD-10 Q60.6
ICD-9 753.0, 658.0, 761.2 (for oligohydramnios)
DiseasesDB 11252
MedlinePlus 001268
eMedicine ped/1878
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
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ポッター症候群( - しょうこうぐん、Potter sequence)とは、胎児の両側の腎形成不全のため尿産生がなく、羊水過少となる症候群のこと[1]

概要[編集]

腎の形成不全のため羊水過少となり、それにより胎児は圧迫され、発育障害、四肢の変形、肺低形成などをおこし、老人のようなpotter顔貌となる[1]。ポッター症候群はいくつかの型に分類され、1型は常染色体劣性多発性嚢胞腎(ARPKD)が原因であり、原因遺伝子はPKHD1(6番染色体短腕)で、頻度は10000人~40000人に一人である[1]1946年、ポッターが 20例の肺の低形成、無脳症を伴う腎無形成の症例を報告した[2][3]

治療[編集]

肺低形成に対する治療は対症療法が主であり、人工呼吸管理、酸素療法、肺炎に対して抗生剤投与を行う[4]

脚注[編集]

  1. ^ a b c 『病気がみえる 〈vol.8〉 腎・泌尿器』 P318 メディックメディア社発行 ISBN 978-4896324143
  2. ^ Potter EL. Bilateral Renal Agenesis. J Pediatr. 1946; 29:68.; Potter EL. Facial characteristics in infants with bilateral renal agenesis. Am J Obstet Gynecol. 1946; 51:885.
  3. ^ WELCH RG (May 1958). “The Potter syndrome of renal agenesis”. Br Med J 1 (5079): 1102–3. doi:10.1136/bmj.1.5079.1102. PMC 2028705. PMID 13536430. http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=2028705. 
  4. ^ 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294

関連項目[編集]