溶血性尿毒症症候群

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溶血性尿毒症症候群(ようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん、hemolytic-uremic syndrome、HUS)は、微小血管性溶血性貧血急性腎不全および血小板減少症を特徴とする病態である。

病態[編集]

典型的なHUSは主として小児に発症し、腸管出血性大腸菌O157など)や赤痢菌に感染した際、の出すベロ毒素が腎臓の毛細血管内皮細胞を破壊してそこを通過する赤血球を破壊することで溶血がおき、並行して急性腎不全となり、尿毒症を発症する。

成人では、HIV感染、抗リン脂質抗体症候群、分娩後腎不全、悪性高血圧、全身性強皮症抗がん剤治療(マイトマイシンシクロスポリンシスプラチンブレオマイシンなど)などにまれに合併することがある。

また家族性HUSと呼ばれるものもあり、HUSの症例の5 - 10%を占める。これは主として補体タンパクのうちH因子、I因子、membrane cofactor protein の変異によるもので、補体系の制御不能な活性化を起こし、再発性の血栓症により高致率となる。

症状[編集]

腸管出血性大腸菌経口感染すると、強い腹痛血便を伴う激しい下痢をみる。 溶血により、黄疸(間接ビリルビンの上昇)、貧血がみられる。血小板減少症とFDPの上昇がみられ、さながらDICの所見である。

尿毒症BUN高値による)のため、意識障害を認める。 腸管出血性大腸菌によるHUSの致死率は1 - 5%とされる。なお原因が腸管出血性大腸菌でない症例のほうが致死率が高く、後遺症も残りやすい。

治療[編集]

急性腎不全による尿毒症を血液透析人工透析腹膜透析)でBUN(血中尿素窒素)を除去し、血中電解質(おもにNaKClPCa)を正常に保ちながら、腎機能の回復を待つ。脳症症状が起きている場合は、ステロイド・パルス療法を行うこともある。

関連項目[編集]

外部リンク[編集]