ホジキンリンパ腫

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ホジキンリンパ腫
分類及び外部参照情報
Hodgkin lymphoma cytology large.jpg
ホジキンリンパ腫の顕微鏡写真。
ICD-10 C81
ICD-9 201
ICD-O: 9650/3-9667/3
DiseasesDB 5973
MedlinePlus 000580
eMedicine med/1022
NCI ホジキンリンパ腫
Patient UK ホジキンリンパ腫
MeSH D006689
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
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ホジキンリンパ腫(ホジキンリンパしゅ、: Hodgkin's lymphoma; HL)は、悪性リンパ腫の一分類で、病理組織学的にはホジキン細胞 (Hodgkin cell) あるいはリード=シュテルンベルク細胞 (Reed-Sternberg cell) 等を認める事が特徴的である。

従来ホジキン病 (Hodgkin’s disease; HD) と呼ばれてきた病気である。名前は1832年にこの病気を発見したイギリスの医師トーマス・ホジキンThomas Hodgkin)にちなむ。

疫学[編集]

日本には少ない(全悪性リンパ腫の約10%)。

症状[編集]

表在リンパ節腫大(首のつけね、脇の下、足のつけねなどのしこり)、体重減少(6ヶ月で10%以上)、発熱盗汗など。

詳細は悪性リンパ腫#症状も参照。

組織学的分類[編集]

WHO分類によれば、ホジキンリンパ腫は「古典型」と「結節性リンパ球優勢型」のふたつに大きく分類され、古典型には4つの亜分類を持たせている。

  • 古典型ホジキンリンパ腫 (Classical Hodgkin's lymphoma : CHL)
    • リンパ球豊富型古典的ホジキンリンパ腫 (Lymphocyte rich : LR)
    • 結節硬化型ホジキンリンパ腫 (Nodular sclerosis : NS)
    • 混合細胞型ホジキンリンパ腫 (Mixed cellularity : MC)
    • リンパ球減少性ホジキンリンパ腫 (Lymphocyte depleted : LD)
  • 結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫 (Nodular lymphocyte predominant Hodgkin's lymphoma : NLPHL)

診断[編集]

リンパ節生検。WHO分類では4種類(リンパ球減少型、リンパ球優位型、結節硬化型、混合細胞型)

治療[編集]

まず、古典的ホジキンリンパ腫と結節性ホジキンリンパ腫では治療方針が異なる。また、病期により異なる。以下に基本的な治療方針を述べる。

古典的ホジキンリンパ腫(限局期)[編集]

  • 化学療法であるABVD療法[注釈 1]4コースの後、進行例以外では放射線区域照射(involved field radiation therapy; IFRT)が標準的とされている。
  • 予後良好群に対しては化学療法の施行回数や放射線照射量の削減が試みられているが、定まった見解は得られていない。

結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫(限局期)[編集]

  • 放射線区域照射単独が標準的とされる。これは古典的ホジキンリンパ腫と異なり、放射線区域照射単独でも放射線広域照射や化学療法併用放射線照射と治療成績に大差がないことによる[2][3]

古典的ホジキンリンパ腫(進行期)[編集]

  • ABVD療法6コースから8コースが標準療法となる。ただし「6コースから8コース」の意味はびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫とは異なり、「4コースまでで完全寛解ならば6コースで終了、6コースで完全寛解ならば8コースで終了」の意味である。
  • 進行期においては、予後因子で治療方法を変える根拠はない。
  • 完全寛解に至った場合、追加治療として放射線照射を行うのは推奨されない。

結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫(進行期)[編集]

  • 標準的治療法は確立していない。古典的ホジキンリンパ腫に準じることが多い。

再発・難治性ホジキンリンパ腫[編集]

  • 標準的治療法は確立していない。非ホジキンリンパ腫の再発・難治例に用いられる治療法(ESHAP療法[4]など)が用いられる。
  • 若年者であれば大量化学療法併用自己末梢血幹細胞移植も選択肢として挙げられる。
  • 日本では2014年1月に(CD30陽性の)再発・難治性ホジキンリンパ腫に対しての治療薬としてブレンツキシマブ ベドチンが製造認可された。海外での第Ⅱ相試験(SG035-0003試験)の結果は奏効率75%であった[5]

予後[編集]

年齢、B症状(発熱、体重減少、盗汗(寝汗のこと))、巨大縦隔腫瘍などは、予後不良因子とされる。

ホジキンリンパ腫を患った人物[編集]

脚注[編集]

注釈[編集]

  1. ^ C-MOPP療法、BEACOPP療法など他の治療方法もあるが、ABVD療法が、他の治療法に比べて有効性に大差なく、急性毒性や晩期毒性が少ないことが示されているため[1]

出典[編集]

  1. ^ Canellos GP (1992). “Chemotherapy of advanced Hodgkin's disease with MOPP, ABVD, or MOPP alternating with ABVD.”. N Engl J Med. 327 (21): 1478-84. PMID 1383821. 
  2. ^ Nogová L (2005). “Extended field radiotherapy, combined modality treatment or involved field radiotherapy for patients with stage IA lymphocyte-predominant Hodgkin's lymphoma: a retrospective analysis from the German Hodgkin Study Group (GHSG).”. Ann Oncol. 16 (10): 1683-1687. PMID 16093276. 
  3. ^ Diehl V (1999). “Clinical presentation, course, and prognostic factors in lymphocyte-predominant Hodgkin's disease and lymphocyte-rich classical Hodgkin's disease: report from the European Task Force on Lymphoma Project on Lymphocyte-Predominant Hodgkin's Disease.”. J Clin Oncol. 17 (3): 776-83. PMID 10071266. 
  4. ^ Aparicio J (1999). “ESHAP is an active regimen for relapsing Hodgkin's disease.”. Ann Oncol. 10 (5): 593-5. PMID 10416011. 
  5. ^ アドセトリス®点滴静注用50mg「タケダ」 薬剤添付文書 (PDF)”. 武田薬品工業株式会社 (2014年). 2014年3月28日閲覧。
  6. ^ http://fr.wikipedia.org/wiki/Anne_Fran%C3%A7ois

関連項目[編集]