びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫

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びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫
分類及び外部参照情報
ICD-O: M9680/3
eMedicine article/202969
MeSH D016403
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
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びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫(びまんせいだいさいぼうがたBさいぼうせいリンパしゅ、: diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)は、小型リンパ球の2倍を超えた、あるいは正常の組織球の核と同等かそれ以上の大きさの核を有する大型の腫瘍細胞が、びまん性の増殖を示す。

目次

疫学 [編集]

本邦では全悪性リンパ腫の33.3%を占める。

症状 [編集]

組織学的分類[1] [編集]

  • Diffuse large B-cell lymphoma, NOS
    • Common morphologic variants
      • (1) Centroblastic
      • (2) Immunoblastic
      • (3) Anaplastic
  • Diffuse large B-cell lymphoma, subtypes
    • T-cell/histiocyte-rich LBCL
    • Primary DLBCL of the CNS
    • Primary cutaneous DLBCL, leg type
    • EBV positive DLBCL of the elderly
  • Other lymphomas of large B-cells
    • Primary mediastinal (thymic) LBCL
    • Intravascular LBCL
    • Primary effusion lymphoma
    • DLBCL associated with chornic inflammation
    • Lymphomatoid granulomatosis
    • LBCL arising in HHV8-associated multicentric Castleman disease
    • ALK-positive LBCL
    • Plamablatic lymphoma
  • Borderline cases
    • B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between DLBCL and Burkitt lymphoma
    • B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between DLBCL and classical Hodgkin lymphoma

診断 [編集]

  • 組織像
    • 大型の腫瘍細胞がびまん性に増殖する。
  • 免疫学的表現型
    • 腫瘍細胞はB細胞マーカー(CD20,CD79aなど)に広く陽性。Anaplasitc variantはCD30陽性。CD5陽性DLBCLは10%程度存在しサイクリンD1陰性という点でマントル細胞リンパ腫のblastoid variantとは区別される。Ki-67の陽性率は通常40%以上と高い。

治療 [編集]

病期・部位により異なるが、化学療法であればR-CHOP、R-THP-COPといったリツキシマブ併用レジメンが一般的である。

予後 [編集]

文献 [編集]

  1. ^ WHO分類第4版

関連項目 [編集]