非ホジキンリンパ腫
非ホジキンリンパ腫（ひホジキンリンパしゅ、英: Non-Hodgkin lymphoma、NHL）は、ホジキンリンパ腫（ホジキン病）以外の全ての多様な悪性リンパ腫を含む一群である。
和訳はやや無理やりで、医療現場では通常英語名を使用する。日本では、びまん性大細胞型 (diffuse large cell type) が圧倒的に多い。日本ではホジキン病は少ないため、悪性リンパ腫の多くがこのびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫 diffuse large B cell lymphoma である。
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分類 [編集]
非ホジキンリンパ腫は、現在もっとも広く用いられている分類であるREAL/WHO分類によると以下のような疾患を含む（2004年6月現在: 今後新しい分類が提案される可能性は大いにある）。
- B細胞リンパ腫
- 前駆B細胞リンパ芽球性リンパ腫/白血病 Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma(B-LBL)
- 慢性Bリンパ球性白血病Chronic lymphocytic leukemia(B-CLL)/小リンパ球性リンパ腫Small lymphocytic lymphoma(B-SLL)/前駆細胞性白血病Prolymphocytic leukemia (B-PLL)
- Lymphoplasmacytoid lymphoma
- 辺縁帯B細胞性リンパ腫 Marginal zone B cell lymphoma
- リンパ節性 nodal
- 節外性MALT（粘膜関連リンパ組織）型 extranodal MALT type｜MALTリンパ腫
- 脾原発 Splenic
- ヘアリーセル白血病 Hairly cell leukemia
- 濾胞性リンパ腫 Follicular center lymphoma
- マントル細胞リンパ腫 Mantle cell lymphoma
- 形質細胞腫/形質細胞性骨髄腫 Plasmacytoma/ Plasma Cell myeloma
- びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫 Diffuse large B cell lymphoma
- 原発性縦隔大細胞型B細胞性リンパ腫 Primary mediastinal large B cell lymphoma
- バーキットリンパ腫 Burkitt's lymphoma ... t(8;14)転座、c-myc/IGH遺伝子の変化がみられることがある。
- T細胞リンパ腫
- 前駆T細胞リンパ芽球性リンパ腫/白血病 Precursor T cell lymphoblastic lymphoma/leukemia (T-LBL)
- 慢性Tリンパ球性白血病/前駆リンパ球性白血病 T cell chronic lymphocytic leukemia/ T-Prolymphocytic lymphoma (T-PLL)
- 大顆粒T細胞性白血病 T-Cell Large Granular Lymphocyte Leukemia (T-LGL)
- 大顆粒NK細胞性白血病 NK-Cell Large Granular Lymphocyte Leukemia (NK-LGL)
- 分類不能末梢性T細胞リンパ腫 Unspecified periferal T-Cell lymphoma
- 血管免疫芽球性T細胞性リンパ腫 Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma
- 血管中心性リンパ腫 Angiocentric Lymphoma
- 腸管T細胞性リンパ腫 Intestinal T-Cell Lymphoma
- 成人T細胞性リンパ腫/白血病 Adult T-Cell Lymphoma/Leukemia (ATL/L)
- 未分化大細胞（CD30陽性）リンパ腫 Anaplastic large Cell (CD30+) Lymphoma
- ホジキン様/ホジキン関連未分化大細胞リンパ腫 ALCL Hodgkin's-Like /Hodgkin's-related
- 菌状息肉症 Mycosis fungoides
症状 [編集]
頸部や鼠径部、脇の下などのリンパ節が腫大し、腫瘤の特徴は無痛性である（風邪などの急性リンパ節炎の場合は有痛性のことが多い）。ただし、1cm程度の肥大であればリンパ腫でなくとも体調などによりしばしば発生するものであり、炎症が軽度な場合や慢性的なリンパ節炎の場合など痛みが軽度かほとんどないことも珍しくない。
詳細は悪性リンパ腫#症状も参照。
検査所見 [編集]
末梢血は正常または白血化している。
診断 [編集]
診断は、リンパ節からの組織生検で行われる。穿刺細胞診を行うこともある。
病期 [編集]
診断が確定すると、コンピュータ断層撮影 (CT)、骨髄生検により病期判定を行う。病期分類として国際的統一基準はまだないが、日本ではアメリカで開発されたAnn Arbor分類を用いることが多いと思われる。ただホジキン病と異なって病期はあまり治療に影響せず、重要ではない。
治療 [編集]
- リンパ腫細胞の由来・Stage分類に応じて多剤併用化学療法による治療が行われる。成人と小児では予後も大きく異なり、治療法が異なる。予後が悪いと予測されるものに関しては移植が行われることもある。
- 成人のdiffuse large B cell lymphomaに対しては、シクロホスファミド、アドリアマイシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンを組み合わせるCHOP療法が行われる。新しい薬であるリツキシマブ（抗CD20マウス=ヒト・キメラ・モノクローナル抗体）を併用することもあるが、奏効率が上昇するという確証はない。一方イブリツモマブ-イットリウム90をCHOP療法6クール後に追加すると、奏効率100%, 完全寛解が95％であることが、第II相臨床試験で明らかになった[1]。
- 胃のMALTリンパ腫にはヘリコバクター・ピロリ除菌療法が奏効するものもあるという報告がある。
- 胃のびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫にもヘリコバクター・ピロリ除菌療法が奏効するものがあるという報告もある。
予後 [編集]
IPI（International Prognostic Index: 国際予後因子）は予後予測因子として有用である。
脚注 [編集]
- ^ P. L. Zinzani1, M. Tani, S. Fanti, V. Stefoni, G. Musuraca, P. Castellucci, E. Marchi, M. Farsad, M. Fina, C. Pellegrini, L. Alinari, E. Derenzini, A. de Vivo, F. Bacci, S. Pileri and M. Baccarani (2008). “A phase II trial of CHOP chemotherapy followed by yttrium 90 ibritumomab tiuxetan (Zevalin) for previously untreated elderly diffuse large B-cell lymphoma patients”. Ann. Oncol. 19 (4): 769-773. doi:10.1093/annonc/mdm560.
