原田病

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原田病(はらだびょう、英 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome)とは、Vogt-小柳-原田病とも言われるぶどう膜炎のひとつである。海外ではそれぞれの頭文字をとってVKH diseaseやVKH syndromeと称されることが多い。

目次

[編集] 疫学

20代から40代の女性に多く見られる。白人ではまれ。 HLA-DR4が高率に陽性となる。

[編集] 原因

皮膚・眼・蝸牛のメラノサイトの系統的な病変である。自己免疫疾患・ウイルスなどが疑われるが、原因は今のところ分かっていない。

[編集] 症状

[編集] 前駆期

感冒症状、頭痛、発熱などの症状が出現する。耳鳴めまいなどの髄膜刺激症状も出現する。発病の3~7日でみられる。

[編集] 眼病期

両眼の肉芽腫性ぶどう膜炎および漿液性網膜剥離による視力障害がおこる。この際、80%の症例で内耳機能障害(感音性難聴)を合併し、脳脊髄液が蛋白細胞解離(蛋白が増加するが、細胞の増加を認めない)を認める。視神経の発赤腫脹。水晶体の前方移動に伴う遠視化が起こる。

[編集] 回復期

数ヶ月後、色素細胞の消失によって皮膚の白斑や、毛髪の白変がみられ、後期には眼底が夕焼け眼底、Dalen-Fuchs斑を認める。2次性の緑内障になることもある。

[編集] 検査

  • 髄液検査:リンパ球の増多
  • 病理検査:リンパ球の浸潤・メラノサイトの増生がみられる。
  • HLAタイプ

[編集] 治療

  • 急激な眼症状に対しステロイドパルス療法を行う。ステロイド無効の場合、免疫抑制剤の使用も行う。
  • 白斑に対しては、ステロイド外用剤の外用やPUVA療法を行う。

[編集] その他

[編集] 外部リンク

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