口唇口蓋裂

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口唇口蓋裂
口唇口蓋裂を持った子ども
概要
診療科 口腔外科学、耳鼻咽喉科学、小児科学
分類および外部参照情報
ICD-10 Q35-Q37
ICD-9-CM 749
DiseasesDB 29604 29414
MedlinePlus 001051
eMedicine ped/2679

口唇口蓋裂（こうしんこうがいれつ）とは、先天性異常の一つであり、軟口蓋あるいは硬口蓋またはその両方が閉鎖しない状態の口蓋裂と、口唇の一部に裂け目が現れる状態の口唇裂（唇裂）の総称。症状によって口唇裂、兎唇（上唇裂）、口蓋裂などと呼ぶ。俗語では「ミツクチ」「兎口」などと呼ばれた。

日本形成外科学会のHPによると、口唇口蓋裂の有病率は500人中1人（日本人の場合）程度。有病率は人種によって異なる。古くは外科手術も発展しておらず成人しても裂け目が残っているケースもあったが、現在では治療法が確立し、ほとんどが外科手術により治療可能で治療痕も目立たなくなっている。(参考: #治療、#グループごとの有病率)

口唇裂

口唇の一部に裂け目が現れる奇形を口唇裂、唇裂と呼ぶ。口唇裂は、Sperberによる分類で、鼻まで達する完全口唇裂、達しない不完全口唇裂、他に片側性・両側性に分けられる。また、軽微な口唇裂を痕跡唇裂と言う。痕跡唇裂は、赤唇縁の小さなへこみや、唇から鼻の穴までの傷痕のように見える。ただし外見上は軽微な変化であっても、その下にある口輪筋への影響があり、再建手術を必要とする場合がある。痕跡唇裂の新生児は、形成外科医、口腔外科医、頭頸部外科医、耳鼻科医、言語病理学者、言語聴覚士などからなる頭部顔面治療チーム (craniofacial team) に早急に見せ、口唇裂の深刻度を判断してもらうことが通知されている。

  • 片側不完全
    片側不完全
  • 片側完全
    片側完全
  • 両側完全
    両側完全

原因

原因としては、一次口蓋の形成時に起こる上顎隆起と内側鼻隆起の癒合不全によるものである。また上唇裂の場合、環境的要因や遺伝的要因も指摘されており、胎児脳内圧の異常亢進や風疹、薬物など、遺伝に関しては日本で8.7%から16.0%の関与が報告されている[要出典]。

口蓋裂

口蓋部における破裂があるものを口蓋裂といい、軟口蓋、切歯孔までの硬口蓋と軟口蓋、片側性歯槽突起部、両側性歯槽突起部の4型に大きく分けられる。原因としては、両側の外側口蓋突起や、一次口蓋と鼻中隔の癒合不全による。口蓋裂を示す動物では、口腔と鼻腔が直接交通する。ヒト以外の動物では犬、特に短頭種での発生が多く、馬ではまれに認められる。誤嚥性肺炎を併発することが多く、内科的治療としては誤嚥性肺炎の発生を防ぐことに努める必要がある。根本的治療は外科的閉鎖であり、オーバーラッピング弁法が用いられる。

健康への影響

治療

治療例

治療のスケジュールは患者個人、病院、ケースによって違いがあることに注意すること。下記の表は、よくある治療例のスケジュールである。色の四角は、そのプロセスが行われている平均的な時期を示している。唇の治療のように一回の手続きで済むものもあれば、言語聴覚療法のように継続的な治療法もある。

年齢 0
月 		3
月 		6
月 		9
月 		1
年 		2
年 		3
年 		4
年 		5
年 		6
年 		7
年 		8
年 		9
年 		10
年 		11
年 		12
年 		13
年 		14
年 		15
年 		16
年 		17
年 		18
年
口蓋閉鎖床 (en)  ✔ ✔ ✔ ✔ ✔                                  
口唇裂治療   ✔                                        
軟口蓋治療       ✔ ✔                                  
硬口蓋治療       ✔ ✔                                  
中耳腔換気用チューブ (en)      ✔ ✔ ✔                                  
言語聴覚療法/咽頭形成術 (en)              ✔ ✔ ✔ ✔                        
顎裂部骨移植 (en)                          ✔ ✔ ✔              
歯科矯正                     ✔   ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔
その後の治療 (顎骨手術含む)                                     ✔ ✔ ✔ ✔
  • 片側不完全口唇裂治療前の生後3ヶ月男児
    片側不完全口唇裂治療前の生後3ヶ月男児
  • 同じ男児、術後1ヶ月
    同じ男児、術後1ヶ月
  • 同じ男児、生後18ヶ月。年齢と共に痕が目立たなくなっていくのが分かる
    同じ男児、生後18ヶ月。年齢と共に痕が目立たなくなっていくのが分かる
  • 片側完全口唇裂治療前の生後6ヶ月女児
    片側完全口唇裂治療前の生後6ヶ月女児
  • 同じ女児、術後1ヶ月
    同じ女児、術後1ヶ月
  • 同じ女児、5歳。年齢と共に痕が目立たなくなっていくのが分かる。
    同じ女児、5歳。年齢と共に痕が目立たなくなっていくのが分かる。
  • 同じ女児、8歳。痕はほとんどなくなっている。
    同じ女児、8歳。痕はほとんどなくなっている。

上記少女の完全回復は、こちらで見られる。 http://www.pbase.com/stella97king/cleft_lip

グループごとの有病率

詳細は「en:Clefting prevalence in different cultures」を参照

出産時における口唇裂の有病率、口蓋裂を伴うまたは伴わない口唇裂(CL +/- P)[1]口蓋裂のみ(CPO)[2]は、人種・地域グループごとに違う。

(CL +/- P)の有病率が最高だったのは、ネイティブ・アメリカン、アジア人である。アフリカ人は、有病率が最も低かった[3]。

  • ネイティブ・アメリカン: 3.74人/1000人中
  • 日本人: 0.82人〜3.36人/1000人中
  • 中国人: 1.45人〜4.04人/1000人中
  • 白人: 1.43人〜1.86人/1000人中
  • ラテンアメリカ人: 1.04人/1000人中
  • アフリカ人: 0.18人〜1.67人/1000人中

CPOの発生率は、白人、アフリカ人、北米原住民族、アジア人とも類似していた。

論争

胎児を生命の危険にさらすほどの重篤な問題ではないにもかかわらず、口唇裂・口蓋裂が、合法的な期限を越えてまで人工中絶をする理由になる国もある。（一般的に許容される、または公式に是認される場合を含める）

人権活動家の中には、この「美容殺人("cosmetic murder" )」という行為は、優生学に当たると主張するものもいる。 現在ではテレビでも活躍するイギリスの女性牧師で、自身、先天的にあごに奇形(口唇口蓋裂ではない)を持って生まれたジョアンナ・ジェプソン (Joanna Jepson) は、イギリス国内でのこの種の行為を止めるため、2001年にヘレフォードシャーで、妊娠28週間(法的には24週間までが期限)の胎児を中絶した医師二名を非合法殺人 (unlawful killing) として訴え、法的な行動を起こした[4][5]。1967年中絶法 (Abortion Act 1967) では、「深刻な障害」ではない場合、中絶を認められないが、この法律には「深刻な障害」の定義がないまま、口唇裂・口蓋裂が、その「深刻な障害」かどうかが争われた。ジェプソンによれば、ジェプソンは口唇裂・口蓋裂よりも、さらに深刻な顔の奇形があることをもとに、口唇裂・口蓋裂は「深刻な障害」ではなく、実際に患者は完璧に満足のいく処置を行っているため、これらの胎児を中絶するのは非合法殺人であると主張した。 これに対し、2005年、ウェスト・マーシア (West Mercia) 検察庁 (CPS) は、二人の医師は善意で中絶を行ったとした[5]。これにプロチョイス団体のAbortion Rightsは、歓迎の意を表明した。警察は、(大きくなった胎児の中絶による)母親の生命への危険に対して懸念を表明した。警察の懸念に対し、プロライフ団体であるプロライフ同盟 (ProLife Alliance) は、「この中絶が持つ、赤ちゃんの生命を絶つ衝撃について懸念を表明して欲しかった」とコメントした。

口蓋裂で生まれてきた著名人

歴史上の人物

ドク・ホリデイ
アメリカ西部開拓時代の歯科医、ギャンブラーでありガンマン。通常はワイアット・アープとの友達関係やOK牧場の決闘で思い出される[6]。
ツタンカーメン
エジプトのファラオ。診察図によれば、わずかに口蓋裂があったようである [7]。
タッド・リンカーン
エイブラハム・リンカーンの末息子で四男[8]。
尚益王
琉球王国第12代国王。口唇裂があるため、中国の福州に補唇術があると聞いた祖父の第11代国王尚貞王が、習得を命じ、高嶺徳明を福州に派遣した。尚益は10歳の時に手術を受けた[9]。
山県昌景
甲斐武田氏の家臣で、武田四名臣の一人。身長は130cmから140cmと小柄で、体重も軽く、痩身で兎唇の醜男だったと言われている。
ギリシャ王子アンドレアス
ギリシャ王ゲオルギオス1世の四男で、イギリス女王エリザベス2世の王配エディンバラ公フィリップの父。
ソルギルス・スカルティ（英語版）
10世紀のバイキング戦士。イングランドの街スカーブラの創設者。中世アイスランドのサガであるコルマクのサーガ（英語版）によれば、ソルギルスのニックネームであるスカルティ(Skalthi)は口唇裂と言う意味で、共に砦を作った兄コルマクル・ウグムンダルソン（英語版）によって、「スカルティの砦」を意味するSkarðaborg (現在のスカ―ブラ; Scarboroughの語源)と名付けられた[10][11]。

現代

Name Comments 出典
ユルゲン・ハーバーマス ドイツの哲学者・社会学者 [12]
ダリオ・サリッチ クロアチアのプロバスケットボール選手、リオ・デ・ジャネイロオリンピック、NBAなどでプレー [13]
ステイシー・キーチ アメリカの俳優・ナレーター [14]
チーチ・マリン アメリカの俳優、コメディアン [15]
中川昭一 日本の政治家、衆議院議員、閣僚 [16]
リウボ・ミリチェビッチ（英語版） オーストラリアのサッカー選手、オーストラリア代表、U-20代表キャプテン、スイス・クロアチアなどでプレー [17]
オーウェン・シュミット（英語版） アメリカンフットボールリーグNFLの選手、ポジションはフルバック [18]
ティム・ロット（英語版） イギリスの著述家、ジャーナリスト [19]
リチャード・ホーリー（英語版） イギリス人ミュージシャン [19]
カーミット・ベイチャー（英語版） アメリカのダンサー・歌手 [20][21]
ジェリー・バード
(Jerry Byrd) 		ルイジアナ州ボージャーシティで活躍したアメリカのスポーツライター [22]

出典

  1. ^ Cleft lip with or without Cleft Palateから来ている
  2. ^ Cleft Palate Onlyから来ている
  3. ^ See “Who is affected by cleft lip and cleft palate”. 2008年3月30日時点のオリジナルよりアーカイブ。2008年6月20日閲覧。
  4. ^ “CNN.com - Priest challenges late abortion - Dec. 1, 2003”. 2007年7月1日閲覧。
  5. ^ a b “BBC NEWS”. 2007年7月1日閲覧。
  6. ^ "Doc Holliday: A Family Portrait", Karen Holliday Tanner, University of Omaha Press, 1998, ISBN 0-8061-3036-9.
  7. ^ “King Tut Not Murdered Violently, CT Scans Show”. 2007年7月1日閲覧。
  8. ^ “HistoryBuff.com -- Tad Lincoln: The Not-so-Famous Son of A Most-Famous President”. 2007年9月27日時点のオリジナルよりアーカイブ。2007年7月1日閲覧。
  9. ^ “高嶺徳明顕彰碑文”. 沖縄県医師会. 2013年6月21日時点のオリジナルよりアーカイブ。2009年5月10日閲覧。
  10. ^ Bloodfeud: Murder and Revenge in Anglo-Saxon England, Richard Fletcher, Oxford University Press, 2002 p.66
  11. ^ SCARBOROUGH SNIPPETS, David Fowler, lulu.com, 2013 p.11
  12. ^ “Jurgen Habermas”. 2008年12月18日閲覧。
  13. ^ “Who’s That Guy? Dario Saric!” (2014年9月3日). 2014年8月22日時点のオリジナルよりアーカイブ。2017年11月5日閲覧。
  14. ^ “Stacy Keach”. Cleft Palate Foundation. 2007年2月13日時点のオリジナルよりアーカイブ。2007年7月1日閲覧。
  15. ^ “Cheech Marin”. Disabled World. 2007年7月1日閲覧。
  16. ^ 内藤國夫著『悶死 中川一郎怪死事件』 140頁
  17. ^ “Chat To Ljubo...LIVE” (2009年5月28日). 2009年5月31日時点のオリジナルよりアーカイブ。2009年12月23日閲覧。
  18. ^ Whiteside, Kelly (2006年11月4日). “Schmitt is face of West Va. toughness| USA Today”. オリジナルの2009年10月15日時点におけるアーカイブ。. https://web.archive.org/web/20091015000326/http://www.usatoday.com/sports/college/football/bigeast/2006-11-01-wvu-schmitt_x.htm 2010年4月30日閲覧。 
  19. ^ a b “Famous People with a Cleft” (2008年4月5日). 2009年8月16日時点のオリジナルよりアーカイブ。2017年11月5日閲覧。
  20. ^ “Carmit Bachar, smile ambassador”. 2007年10月13日閲覧。
  21. ^ Beverley Lyons, 2006年10月16日 Carmite Doing Her Bit For Charity. The Daily Record
  22. ^ Nico Van Thyn (2012年6月8日). “Once a Knight: The legendary man, Mr. Byrd”. nvanthyn.blogsport.com. 2016年10月5日時点のオリジナルよりアーカイブ。2016年4月22日閲覧。

参考文献

  • 日本獣医内科学アカデミー編　『獣医内科学（小動物編）』　文永堂出版　2005年 ISBN 4830032006
  • 獣医学大辞典編集委員会編集　『明解獣医学辞典』　チクサン出版　1991年 ISBN 4885006104
  • 高田隆他 『口腔病理アトラス』 文光堂 2006年 ISBN 4830670037

関連項目

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