嚢胞性線維症

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嚢胞性線維症(CF症)(のうほうせいせんいしょう、Cystic Fibrosis)は、遺伝性疾患の一種で、常染色体劣性遺伝を示す。白人に高頻度で見られ、欧米白人では2500人に一人発病し、患者数は30,000人、最も頻度の高いユダヤ人アシュケナジーでは25人に1人は保因者である。原因は塩素イオンチャネルCFTR)の遺伝子異常で、水分の流れに異常をきたし粘液の粘度が高くなる。鼻汁の粘性が強くなると副鼻腔に痛みを感じ、痰の粘性が強くなると、気道を閉塞し肺炎を繰り返すようになり、ついには気管支拡張症をきたす。アレルギー性気管支肺アスペルギルス症も併発しやすい。胆汁の粘性が強くなると、胆石をおこしたり、膵炎をおこしたり、肝機能障害からついには肝硬変をきたす。ただし軽い場合は成人後発病することもある。先進国での寿命は42才から50才である[1][2]

参照[編集]

  1. ^ Ong, T; Ramsey, BW (15 September 2015). “Update in Cystic Fibrosis 2014.”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 192 (6): 669–75. doi:10.1164/rccm.201504-0656UP. PMID 26371812. 
  2. ^ Nazareth, D; Walshaw, M (October 2013). “Coming of age in cystic fibrosis - transition from paediatric to adult care.”. Clinical medicine (London, England) 13 (5): 482–6. doi:10.7861/clinmedicine.13-5-482. PMID 24115706. 

外部リンク[編集]