自己免疫性膵炎

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自己免疫性膵炎(じこめんせきせいすいえん、: Autoimmune pancreatitisAIP)とは、発症の要因が自己免疫疾患によるものと考えられている膵炎の一つ。

概念[編集]

1961年にフランスのSarles.Hらが、高γグロブリン血症や黄疸を呈し、 飲酒歴がなく、石灰化や嚢胞が存在しない膵の硬化性変化を有する10症例を膵の慢性炎症性硬化症として初めて報告。その後、1978年大垣市民病院の中野哲らが、シェーグレン症候群に合併しステロイドが著効した膵腫瘤として報告された。1991年には旧東京都立駒込病院の川口研二らによって、病理学的な特徴としてのLPSP像が報告され、1992年東京女子医科大学八千代医療センターの土岐文武らによって「膵管狭小化慢性膵炎」という概念が報告され、1995年に吉田仁らと共に「自己免疫性膵炎」の提唱がなされてきた。2001年には信州大学医学部の浜野英明らによって血清IgG4高値が多いことが報告され、IgG4関連疾患の一つとして扱われるようになってきた。

本邦では「腫瘤形成性膵炎」とも呼ばれ、膵癌との鑑別が非常に苦慮される疾患である。中高年の男性に多く認められる。 症例としてあげられる点は、尿検査、血液検査で数値の異常が発見されない場合も多く見られる事が挙げられる。 自己免疫性膵炎は食生活に必要な脂分との関係性も考えられるが、 食生活に脂分を取ることはある意味で必要である。 脂分を食生活において摂取する場合は肉類の脂分の成分と魚類の脂分の成分の根本的な違いを把握し認識する必要性が存在する。 比較的魚類の脂分は体調の異常に影響が少ないと考えられているが、全く影響がないわけではない。 また、バターの問題も自己免疫性膵炎には関連性があると言う医師の見解も存在する。 自己免疫性膵炎は一般的には「免疫性膵炎」と呼ばれる事が多い。

病理[編集]

日本では、IgG4陽性の形質細胞やリンパ球浸潤像と閉塞性静脈炎像を特徴とするリンパ形質細胞性硬化性膵炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis:LPSP)像がほとんどであるが、欧米では、顆粒球上皮病変(granulocytic epithelial lesion:GEL)を呈する特発性膵管破壊性慢性膵炎(idiopathic ductcentric chronic pancreatitis:IDCP)像が認められることが多い。

2011年に国際コンセンサス診断基準において以下に分類。

  • LPSP : type1 AIP
  • IDCP : type2 AIP

臨床像[編集]

膵病変[編集]

膵外病変[編集]

  • 胆管病変
原発性硬化性胆管炎
  • 涙腺・唾液腺病変
実際にはシェーグレン症候群では無く、ミクリッツ病が主体であり、SS-A抗体陰性・抗SS-B抗体陰性であることが多い。

検査[編集]

検体検査[編集]

血液検査では以下を認める。

画像検査[編集]

腹部超音波検査CT検査MRI検査等によって以下の所見が認められる。

  • びまん性ないし限局性の膵臓の腫大像(Echo:低Echo像 CT:周囲と同造影像 )
  • 主膵管の狭小像・比較的に上流膵管の拡張像は認めないことが多い

また、診断的検査として超音波内視鏡による針生検が行われる。

診断[編集]

2002年に日本膵臓学会が世界に先駆けて診断基準を提唱し、その後2006年2011年に改訂している。欧米では2006年米国メイヨー・クリニックが中心となった「AIP診断基準(HISORt criteria)」が発表され、同年韓国からも牙山医療センターより診断基準が発表された。

治療[編集]

ステロイド投与によって著効してくる。基本的に膵癌と疑われて鑑別が非常に苦慮する疾患でもあり、診断に難渋することが多い。

参考文献[編集]

関連項目[編集]

外部リンク[編集]