IgG4関連疾患

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IgG4関連疾患(-かんれんしっかん、IgG4-related disease)は、血清IgG4高値と罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする全身性、慢性炎症性疾患である。本邦から世界に発信している新しい疾患概念である。

自己免疫疾患の一つとも考えられているが確定はしていない。アレルギーの関与も示唆されている。

歴史[編集]

1993年福島県立医科大学の鈴木修三が、高IgG4血症を伴うシェーグレン症候群を報告[1]、その後10年間に自己免疫性膵炎、ミクリッツ病、これらに伴う腎・肺病変などで高IgG4血症と膵臓や涙腺/唾液腺に著明なIgG4陽性形質細胞浸潤が認められることが明らかになり、疾患概念が形成されていった。

病理[編集]

  • 免疫染色において、組織における著明なIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化像

臨床像[編集]

主に以下の疾患の重複概念として提唱されている

  • ミクリッツ病(Mikulicz disease)
  • 自己免疫性膵炎(AIP)
  • IgG4関連硬化性胆管炎
  • IgG4関連腎症
  • IgG4関連肺病変
  • 後腹膜線維症の一部
  • Kuttner腫瘍
  • 下垂体炎の一部(IgG4関連下垂体炎)
  • リーデル甲状腺炎
  • 慢性前立腺炎の一部(IgG4関連前立腺炎)

検査[編集]

検査値異常の特徴としては以下がある

治療[編集]

ステロイド投与が奏効するが、再燃する症例も存在する。研究途上の難病であり、この専門の医療機関への受診が必要である。

IgG4関連疾患に対して、多施設共同前向き研究で、ステロイド治療は奏効率82%という良好な成績を示したと報告された。再発例が12%見られ、有害事象として耐糖能異常が27.9%で認められた。[2]

関連[編集]


脚注[編集]

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  1. ^ Suzuki S, Kida S, Ohira Y, Ohba T, Miyata M, Nishimaki T, Morito T, Kasukawa R, Hojyo H, Wakasa H. [A case of Sjögren's syndrome accompanied by lymphadenopathy and IgG4 hypergammaglobulinemia]. Ryumachi. 1993 Jun;33(3):249-54. Japanese. PubMed PMID: 8346468.
  2. ^ 第58回日本リウマチ学会での報告 http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/mem/pub/gakkai/jcr2014/201405/536227.html