原発性硬化性胆管炎

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原発性硬化性胆管炎
分類及び外部参照情報
原発性硬化性胆管炎
ICD-10 K83.0
ICD-9 576.1
DiseasesDB 10643
MedlinePlus 000285
eMedicine med/3556
MeSH D015209
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
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原発性硬化性胆管炎げんぱつせいこうかせいたんかんえん: PSC; primary sclerosing cholangitis)とは胆汁の鬱滞を来す成因不詳の胆管炎である。肝臓内・外ともに胆道・胆管に炎症性変化、線維化、狭窄を起こし、徐々に進行する。

疫学[編集]

40代の男性が発症率が高い。また、潰瘍性大腸炎との関連が高く、特に欧米では半数近くが潰瘍性大腸炎を合併している。近年ではIgG4関連全身性硬化性疾患、特に自己免疫性膵炎との関連も示唆されている。

症状[編集]

全身倦怠感や掻痒感、黄疸など閉塞性黄疸でみられる一般的な症状が認められる。進行すると胆汁鬱滞により肝不全となる。

検査[編集]

治療[編集]

内科的治療としてはペニシラミンアザチオプリンステロイドメトトレキサートなどが使用されるが、無効の場合は外科的治療の適応となる。まずは狭窄部の切除や胆管空腸吻合術などが行われるが、肝不全となった場合は肝移植が行われる。

参考文献[編集]

関連項目[編集]

外部リンク[編集]