スティーブンス・ジョンソン症候群

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スティーブンス・ジョンソン症候群
分類及び外部参照情報
ICD-10 L51.1
ICD-9 695.13
OMIM 608579
DiseasesDB 4450
MedlinePlus 000851
eMedicine emerg/555 derm/405
Patient UK スティーブンス・ジョンソン症候群
MeSH D013262
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
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多形性紅斑大(Erythema multiforme major)(スティーブンス・ジョンソン症候群患者)
多形性紅斑大(Erythema multiforme major)(スティーブンス・ジョンソン症候群)

スティーブンス・ジョンソン症候群(スティーブンス・ジョンソンしょうこうぐん、Stevens-Johnson syndrome、SJS)は皮膚粘膜過敏症であり、多型紅斑との鑑別を要する。皮膚粘膜眼症候群(ひふねんまくがんしょうこうぐん)ともいう。死亡例もある。

アメリカの2人の小児科医師、アルバート・メイソン・スティーブンスとフランク・チャンブリス・ジョンソンが存在を確認、1922年にAmerican Journal of Diseases of Childrenに共同で発表した論文により知られるようになった。症例名は二人の名にちなむ。

原因[編集]

原因はウイルスの感染、ゾニサミドカルバマゼピンフェノバルビタール等の抗癲癇薬やアロプリノールなどの一部の薬剤副作用、トリクロロエチレンなどの化学物質、悪性腫瘍、または原因不明な場合がある。

初期症状より風邪と自己判断した患者が総合感冒薬等を服用する、又は開業医が風邪と診断する結果、ペニシリン系・セフェム系の抗生物質セフジニル非ステロイド性抗炎症薬等、多くの医薬品が被疑薬とされている[1]

症状[編集]

初期症状は発熱咽頭痛などで、風邪に似る。進行すると紅斑水疱びらんが皮膚や粘膜の大部分の部位に広く現われることに加え、高熱悪心を伴う。また、皮膚や粘膜だけではなくにも症状が現れ、失明することもあり、治癒後も目に後遺症が残りうる。

症状・症候のみではSJSとEM Majorとの鑑別は難しいが、皮膚生検すると、表皮細胞が壊死・融解しており、多形紅斑との鑑別が可能である[2]。経過中にヒトへルペスウイルス6(HHV-6)やサイトメガロウイルスが再活性化する。致死率は患部が体表の10%未満の場合なら5%。

脚注[編集]

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関連項目[編集]

外部リンク[編集]