「エーラス・ダンロス症候群」の版間の差分

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病型について加筆、指定難病について出典追加、+{{疑問点}} 「死亡」ではなく「重大な合併症」ではないか
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'''エーラス・ダンロス症候群'''（エーラス・ダンロスしょうこうぐん、{{Lang-en|Ehlers-Danlos syndrome}}, '''EDS'''）とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。'''皮膚無力症'''、'''皮膚脆弱症'''、'''過剰弾力性皮膚'''とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、[[血腫]]が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。20歳までに25%が死亡、40歳までに80%が死亡する指定難病である。臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。[[クッシング症候群]]、[[皮膚弛緩症]]、[[後天性皮膚脆弱症候群]]との鑑別が必要。特異的な治療法はない。
'''エーラス・ダンロス症候群'''（エーラス・ダンロスしょうこうぐん、{{Lang-en|Ehlers-Danlos syndrome}}, '''EDS'''）とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。'''皮膚無力症'''、'''皮膚脆弱症'''、'''過剰弾力性皮膚'''とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、[[血腫]]が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。


古典型・類古典型・心臓弁型・血管型・関節（過可動）型・多発関節弛緩型・皮膚脆弱型・後側彎型・脆弱角膜症候群・脊椎異形成型・筋拘縮型・ミオパチー型・歯周型の13病型に分類される（2017年発表の国際分類・命名法による）<ref>{{Cite web|url=https://www.nanbyou.or.jp/entry/4801|title=エーラス・ダンロス症候群（指定難病１６８） &#8211; 難病情報センター|publisher=難病情報センター|accessdate=2022-11-13}}</ref>。
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== 関連項目 ==

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*[[掻痒]]
20歳までに25%が{{疑問点範囲|死亡|date=2022年11月}}、40歳までに80%が{{疑問点範囲|死亡する|date=2022年11月}}。
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*{{仮リンク|エーラスダンロス症候群協会|en|Ehlers-Danlos Society}}

日本では[[指定難病]]に指定されている<ref>{{Cite web|url=https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000079293.html|title=平成27年７月１日施行の指定難病（告示番号111～306）|publisher=厚生労働省|accessdate=2022-11-13}}</ref>。

臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。[[クッシング症候群]]、[[皮膚弛緩症]]、[[後天性皮膚脆弱症候群]]との鑑別が必要。特異的な治療法はない。

== 脚注 ==
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== 参考文献 ==
== 参考文献 ==
*日本獣医内科学アカデミー編　『獣医内科学（小動物編）』　文永堂出版　2005年　ISBN 4830032006
*日本獣医内科学アカデミー編　『獣医内科学（小動物編）』　文永堂出版　2005年　ISBN 4830032006

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== 関連項目 ==
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*[[掻痒]]
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*{{仮リンク|エーラスダンロス症候群協会|en|Ehlers-Danlos Society}}


==外部リンク==
==外部リンク==

2022年11月13日 (日) 12:42時点における版

エーラス・ダンロス症候群
EDSの患者には、関節過度可動性がみられる。
概要
診療科 遺伝医学
分類および外部参照情報
ICD-10 Q79.6
ICD-9-CM 756.83
MedlinePlus 001468
eMedicine derm/696 ped/654
Patient UK エーラス・ダンロス症候群
MeSH D004535

エーラス・ダンロス症候群（エーラス・ダンロスしょうこうぐん、英語: Ehlers-Danlos syndrome, EDS）とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。皮膚無力症、皮膚脆弱症、過剰弾力性皮膚とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、血腫が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。

古典型・類古典型・心臓弁型・血管型・関節（過可動）型・多発関節弛緩型・皮膚脆弱型・後側彎型・脆弱角膜症候群・脊椎異形成型・筋拘縮型・ミオパチー型・歯周型の13病型に分類される（2017年発表の国際分類・命名法による）[1]。

20歳までに25%が死亡[疑問点 – ノート]、40歳までに80%が死亡する[疑問点 – ノート]。

日本では指定難病に指定されている[2]。

臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。クッシング症候群、皮膚弛緩症、後天性皮膚脆弱症候群との鑑別が必要。特異的な治療法はない。

脚注

  1. ^ “エーラス・ダンロス症候群（指定難病１６８） – 難病情報センター”. 難病情報センター. 2022年11月13日閲覧。
  2. ^ “平成27年７月１日施行の指定難病（告示番号111～306）”. 厚生労働省. 2022年11月13日閲覧。

参考文献

  • 日本獣医内科学アカデミー編　『獣医内科学（小動物編）』　文永堂出版　2005年　ISBN 4830032006

関連項目

外部リンク

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