HTLV-I関連脊髄症

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HTLV-1ウイルスの顕微鏡写真

HTLV-1関連脊髄症(HTLV-1かんれんせきずいしょう[注釈 1]: HTLV-1 associated myelopathy。略称HAM)とは、鹿児島大学の納光弘(おさめみつひろ)教授らによって発見された、HTLV-1のキャリア(感染者)の一部におこる慢性の痙性脊髄のことである[4][5]。脊髄が慢性の炎症により損傷し、歩行障害や膀胱直腸障害などを発症する[6]。初期からみられる主な自覚症状として進行性の歩行障害があり、初期は走ると転びやすい、階段が下りにくい程度だが、進行すると杖や車椅子が必要になることがある[6]。HTLV-1キャリアのごく一部に発症するが発症機序は不明[6]。2008年には日本の厚生労働省による難治性疾患克服研究事業の対象に指定された[1]

カリブ海諸国でみられる熱帯性痙性麻痺(Tropical spastic paraparesis。略称TSP)はその患者の約6割にHTLV-1陽性者が認められることから、HTLV-1陽性TSPも同じ疾患だとされ、HAM/TSPとも呼称されている[5][1]

患者[編集]

患者は日本の主に西日本、特に九州[4]四国沖縄に多く分布しており、同じくHTLV-1が原因ウイルスである成人T細胞白血病(ATL)と分布傾向がほぼ一致している[6]。1998年の調査では全国の患者数は約千4百人であった[5]。その後、2007・2008年にHTLV-1関連脊髄症のため通院するなどした患者数の調査により、全国の患者数は約3千人と推計された。さらに、過去の調査と比較して関東や近畿での患者数が比率的に増えていることが判明した[1]。2010年の全国疫学調査では全国の患者数は同じく約3千人という推定だったが、大都市圏での患者比率増加が確認され、全国へと拡散する傾向にあった[6]。2015年の論文では、HTLV-Iの感染が広まっていない地域にある2施設でキャリアと診断された内の半分以上は九州以外の出身者を両親に持っていたと述べ、今後キャリアの数は減少するが地域による偏りは少なくなるだろうと予測されている[7]。 また、世界的な患者分布ではHTLV-1、ATLの分布と同じくカリブ海沿岸諸国、南アメリカ、西南アフリカ、南インド、イラン内陸部に集中しており、これらの地域から移民を介して他地域に広がっている[6]

HTLV-1抗体陽性者(血液検査でHTLV-1に感染していることが確認された人)が生涯でHAMを発症する確率は0.25%、言い換えると400人に1人と推定されており、発症するリスクは極めて低い。また、男女比は1:(2-2.5)であり、女性に多いことが判明している[6]

感染・発症[編集]

HTLV-1の主な感染経路は母乳を介した母子感染と性行為による感染である[6]。血液も感染源であり輸血によるHTLV-1への感染率は50%以上と言われているが、日本や北米、西欧では対策として輸血用血液の抗体検査が行われており、感染が確認された血液は使用されない。だが、注射の回し打ちや売血などが多い地域ではHTLV-1に限った話ではないが感染リスクが高いと考えられている[8]。 遺伝病ではないが、HAMの発症に関与する遺伝的要因として免疫応答に関するものが複数特定されており、発症のしやすさには個人差があるといえる。

HAM患者の体内ではHTLV-1が非常に増加していることが確認されている[6]。また、HAMの発症や病態にウイルス量の増加が関連していることが証明されつつある[9]

感染予防のワクチンは存在せず、研究も非活発的である。これは、感染経路が特定されており感染防御法が既に確立されていること、感染者が少なく発症率も低いことなどから、需要が少ないのが理由だと推測されている[8]

症状[編集]

発症年代

中年以降に発症するケースが多い[1][5]が、10代やそれ以前に発症した患者も確認されている[6]

両下肢の障害

歩行障害から始まり、徐々に進行して両下肢の痙性対麻痺にいたる[5]。重症例では両下肢の完全麻痺、座位障害により寝たきりになる例もみられる[6]

排尿・排便の障害

直腸膀胱障害も頻繁に起こる[5]。両下肢の障害と同じく初期から自覚障害がある。排尿困難、頻尿、膀胱炎、尿失禁、便秘など[6]

感覚障害

運動障害優位であり、感覚障害は軽度である[5]。持続的なしびれ感や痛みなどは初期からよく自覚障害がみられる。他に自覚されにくい症状として下半身の触覚・温痛覚の低下、足首の振動覚の低下がある[6]

自律神経症状

高率で発症する。初期には排尿困難、頻尿、便秘などの膀胱直腸障害がしばしばみられる。また、進行すると起立性低血圧や下半身の発汗障害なども発症する。後者は適切な温度管理が必要である。男性では勃起不全もしばしばみられる[6]

症状の進行

慢性疾患であり通常は進行は遅い。患者の長期追跡調査をした結果、約半数は10年間で運動障害がほとんど進行していなかった。だが、数週間で歩行不能になるような進行の早い例も確認されている[6]。生命予後は一般的に良好[注釈 2]とされている[9]

検査[編集]

脳脊髄液中の抗HTLV-1抗体は陽性を示す[1][5]

治療[編集]

ステロイドインターフェロンαを投与する[10]

ステロイド

副腎皮質ステロイドが最も有効な治療手段と考えられている[9]。ステロイドは約7割の患者に治療効果がみられたが、感染症の誘発、糖尿病の悪化、骨粗鬆症などの副作用があるため長期投与は難しい[6]。副作用が理由で投薬量の減少や投薬の中止をした後に再燃した例もしばしばみられる[6][9]

インターフェロンα

抗ウイルス作用などが期待されている治療薬であり、唯一有効性が確認され保険適用となっているが長期的な有効性は不明[9]。投薬によりHTLV-1の減少、免疫異常の改善がみられることが確認されている。ただし、こちらもうつ症状や肝障害、白血球減少などの副作用が知られている[6]

リハビリテーション

運動障害の進行がみられない非活動期の治療として推奨されている。腰回りの筋力増強やアキレス腱の伸張は、歩行改善に有効である[6]

抗ウイルス療法(研究中)

ウイルス量の増加がHAMの発症や病態に関連していることが判明しつつあり、HTLV-1に感染した細胞数を減少させる抗ウイルス療法が有効ではないかと期待されている。だが、抗エイズ療法に準じて使用された抗レトロウイルス薬が明確な効果を示したという報告はあがっていない[9]

課題[編集]

HTLV-1の感染が広がっておらずHAM患者の少ない地域では、一般医師のHAMに対する認識度も薄く、診断までに年単位でかかる、必要な検査や適切な治療が受けられないなどの問題が発生する場合もある。重症化した場合は後遺症が残ることが多く、長期の対症療法、自己導尿管理、リハビリテーションなどが必須だが、日本ではこのような長期のケアのための医療体制の整備は全国的に不十分である[9]

脚注[編集]

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注釈[編集]

  1. ^ 読みがなは他に、「えいちてぃーえるぶい-1かんれんせきずいしょう[1]」、「えいちてぃーえるぶいわんかんれんせきずいしょう[2]」、「えっちてぃーえるぶい1かんれんせきずいしょう[3]」などがある。
  2. ^ 基本的に命に別状はない、生存率が高いという意味。

出典[編集]

  1. ^ a b c d e f HTLV-1関連脊髄症 (HAM)(指定難病26)”. 診断・治療指針(医療従事者向け). 難病情報センター. 2017年3月7日閲覧。
  2. ^ HTLV-1関連脊髄症 (HAM)”. 関西医科大学総合医療センター. 2017年3月7日閲覧。
  3. ^ 和英編 (PDF)”. 学会誌論文 用語集 2007年度版. 一般社団法人日本障害者歯科学会. p. 9. 2017年3月7日閲覧。
  4. ^ a b 神経内科のご案内 神経内科”. 鹿児島大学大学院医歯学総合研究科 神経病学講座 神経内科・老年病学. 2017年3月7日閲覧。
  5. ^ a b c d e f g h 出雲 2002, p. 239.
  6. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s HTLV-1関連脊髄症(HAM)(指定難病26)”. 病気の解説(一般利用者向け). 難病情報センター. 2017年3月8日閲覧。
  7. ^ HTLV-1キャリア外来の実態調査 抄録”. 書誌事項『臨床血液』Vol. 56 (2015) No. 6. J-STAGE (2015年8月7日). doi:10.11406/rinketsu.56.666. 2017年5月25日閲覧。
  8. ^ a b HTLV-1質問箱”. HTLV-1感染者コホート共同研究班(JSPFAD). 2017年3月8日閲覧。
  9. ^ a b c d e f g HAMの現状”. 国立感染症研究所. 2017年3月8日閲覧。
  10. ^ 出雲 2002, p. 240.

参考文献[編集]

関連資料[編集]

  • 納光弘 「最近注目されてきた病態と疾患 HTLV-1脊髄症 (HAM)」、『内科』第69巻第6号、pp. 1323-1327、1992年6月。NAID 50003556996
  • 納光弘 「HTLV-I-associated myelopathy (HAM)(日本内科学会創立100周年記念 医の調和を求めて : 日本内科学会100年の歩みと課題) - (特集 内科 : 100年のあゆみ(神経))」、『日本内科学会雑誌』 日本内科学会、第91巻第8号、pp. 2308-2311、2002年8月10日。NAID 10010929610

関連項目[編集]

外部リンク[編集]