フィタノイルCoAジオキシゲナーゼ

フィタノイルCoAジオキシゲナーゼ
識別子
EC番号	1.14.11.18
CAS登録番号	185402-46-4
データベース
IntEnz	IntEnz view
BRENDA	BRENDA entry
ExPASy	NiceZyme view
KEGG	KEGG entry
MetaCyc	metabolic pathway
PRIAM	profile
PDB構造	RCSB PDB PDBj PDBe PDBsum
遺伝子オントロジー	AmiGO / QuickGO
検索 PMC articles PubMed articles NCBI proteins

フィタノイルCoA 2-ヒドロキシラーゼ
識別子
略号	PAHX
他の略号	PhyH
Entrez	5264
HUGO	8940
OMIM	602026
RefSeq	NM_001037537
UniProt	O14832
他のデータ
遺伝子座	Chr. 10 p15.3-10p12.2

フィタノイルCoAジオキシゲナーゼ（phytanoyl-CoA dioxygenase）は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。

フィタノイルCoA + 2-オキソグルタル酸 + O₂ $\rightleftharpoons$ 2-ヒドロキシフィタノイルCoA + コハク酸 + CO₂

反応式の通り、この酵素の基質はフィタノイルCoAと2-オキソグルタル酸とO₂、生成物は2-ヒドロキシフィタノイルCoAとコハク酸とCO₂である。

組織名はphytanoyl-CoA, 2-oxoglutarate:oxygen oxidoreductase (2-hydroxylating)で、別名にphytanoyl-CoA hydroxylaseがある。

参考文献

• Jansen GA, Mihalik SJ, Watkins PA, Jakobs C, Moser HW, Wanders RJ (1998). “Characterization of phytanoyl-Coenzyme A hydroxylase in human liver and activity measurements in patients with peroxisomal disorders”. Clin. Chim. Acta. 271 (2): 203–11. doi:10.1016/S0009-8981(97)00259-3. PMID 9565335. 
• Wanders RJ; Mihalik, SJ; Watkins, PA; Moser, HW; Jakobs, C; Denis, S; Wanders, RJ (1996). “Phytanoyl-CoA hydroxylase is present in human liver, located in peroxisomes, and deficient in Zellweger syndrome: direct, unequivocal evidence for the new, revised pathway of phytanic acid alpha-oxidation in humans”. Biochem. Biophys. Res. Commun. 229 (1): 205–10. doi:10.1006/bbrc.1996.1781. PMID 8954107. 
• OH, Stokke O, Jakobs C, Besley GT, Wraith JE, Wanders RJ (1997). “Refsum disease is caused by mutations in the phytanoyl-CoA hydroxylase gene”. Nat. Genet. 17 (2): 190–3. doi:10.1038/ng1097-190. PMID 9326940. 
• Mihalik SJ, Rainville AM, Watkins PA (1995). “Phytanic acid alpha-oxidation in rat liver peroxisomes. Production of alpha-hydroxyphytanoyl-CoA and formate is enhanced by dioxygenase cofactors”. Eur. J. Biochem. 232 (2): 545–51. doi:10.1111/j.1432-1033.1995.545zz.x. PMID 7556205.