自己免疫性肝炎
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| 自己免疫性肝炎 | |
|---|---|
| 概要 | |
| 診療科 | 消化器学, 肝臓学 |
| 分類および外部参照情報 | |
| ICD-10 | K75.4 |
| ICD-9-CM | 571.42 |
| DiseasesDB | 1150 |
| MedlinePlus | 000245 |
| eMedicine | med/366 |
| MeSH | D019693 |
自己免疫性肝炎(じこめんえきせいかんえん、英Autoimmune hepatitis：AIH)とは、免疫システムの異常により、肝臓に傷害が起こる自己免疫性疾患の一つ。
疫学
中年以上の女性に多く好発する。
検査
血液検査にて以下を呈していく。
- 血清トランスアミナーゼ（AST・ALT）が高値を示す
- IgG高値を示す
- 主に以下の5つの自己抗体が高値を示す
- 抗核抗体（anti nuclear antibody：ANA）
- 抗平滑筋抗体（anti smooth muscle antibody：SMA）
- 肝腎ミクロソーム抗体1型（liver kidney microsome antibody type 1：LKM-1）
- 肝可溶性抗原抗体（soluble liver antigen antibody：SLA）
- 他にも肝サイトゾル抗体1型（liver cytosol antibody type 1：LC-1）等が高値を示す
病理
肝生検を行うことで以下の病理所見が特徴的とされている。
- 門脈域に高度のリンパ球・形質細胞の浸潤
- 段階的肝細胞の破壊（piecemeal necrosis）
診断
基本的に、国際自己免疫性肝炎グループ（International Autoimmune Hepatitis Group：IAIHG）から出されている診断基準が広く用いられている。
- Simplified Criteria for the Diagnosis of Autoimmune Hepatitis（2008年）
| 項目 | 基準 | 点数 |
|---|---|---|
| 抗核抗体（ANA） or 抗平滑筋抗体（SMA） 抗核抗体（ANA） or 抗平滑筋抗体（SMA） 肝腎マイクロゾーム抗体（LKM） SLA抗体（SLA） |
40倍以上 80倍以上 40倍以上 陽性 |
1点 2点 2点 2点 |
| IgG | ＞正常上限 ＞1.1倍 |
1点 2点 |
| 肝生検 | 適応像 典型像 |
1点 2点 |
| ウイルス性肝炎が存在しない | (＋) | 2点 |
6点以上：疑診（probable AIH） 7点以上：確診（definite AIH）
分類
以前は、自己抗体の検出パターンによって以下の4つの分類が用いられていた。
- 1型：抗核抗体（ANA）
- 2型：抗平滑筋抗体（SMA）
- 3型：肝腎ミクロソーム抗体1型（LKM-1）
- 4型：肝可溶性抗原抗体（SLA）
最近では以下が用いられている。
- 1型自己免疫性肝炎（Type 1 AIH）
- 自己抗体として、ANA・SMA・SLA等が陽性
- 2型自己免疫性肝炎（Type 2 AIH）
- 自己抗体として、LKM-1・LC-1等が陽性 小児・若年者に多く重症型を呈する場合が多い
治療
基本的にアメリカ肝臓学会（American Association for the Study of Liver Diseases：AASLD）作成の治療ガイドラインが広く用いられている。