イミグルセラーゼ

セレザイム (Cerezyme) とはグルコセレブロシダーゼの改良型酵素を製剤にした医薬品。一般名イミグルセラーゼ。

点滴による投与によりゴーシェ病の諸症状（貧血、血小板減少症、肝臓や脾臓の肥大、骨症状）の改善を目的とした製剤である。ジェンザイム社により開発・製造を行っている。薬価が非常に高いため、2001年に特定疾患治療研究事業に認定されているためゴーシェ患者は公費負担で治療を受けられる。

効能・効果

ゴーシェ病の諸症状（貧血、血小板減少症、肝脾腫及び骨症状）の改善

セレザイム登場前は、女性が出産時に排出される胎盤より成分を抽出し製造したセレデース（Ceredase）を製造・投与していたが、エイズなどの感染症の恐れがあった。そこで新たに開発したセレザイムでは、DNA組換え技術を用いるようになる。そのため感染症の恐れは無くなった。

製造方法はチャイニーズハムスター卵巣細胞で産生されたヒトβ-グルコセレブロシダーゼの糖鎖を修飾し、マンノース末端にすることにより、標的細胞であるマクロファージに効率よく取り込まれるようにしてある。なお現在ではセレデースは製造および投与は行っていない。

瘙痒感、潮紅、じんま疹、血管浮腫、胸部不快感、呼吸器症状(これらの症状に低血圧を伴うことがある)

ジェンザイム・ジャパン株式会社 - 製薬企業のジェンザイムのサイト。
- ゴーシェ病
- セレザイム(R) - ジェンザイムによる製品情報ページ（医療関係者向け）。
ゴーシェ病患者及び親の会 - 日本での公式な患者会
Gaucher Hotweb - 患者間のコミュニティサイト。
特定疾患情報 - 難病情報センターの情報ページ。
Gaucher Disease - U.K.のゴーシェ病公式サイト。