強皮症

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強皮症
分類及び外部参照情報
ICD-10 L94.0-L94.1, M34
ICD-9 701.0 710.1
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
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強皮症(Scleroderma)は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。


分類[編集]

強皮症は以下の通りに分類される。一般的には全身性強皮症(SSc)のことをさす。

  • 強皮症(Scleroderma)
    • 限局性強皮症(Localized Scleroderma)
      • 線状強皮症
      • 斑状強皮症(モルフィア)
    • 全身性強皮症(Systemic Scleroderma:SSc)
      • 限局型強皮症(limited SSc):抗セントロメア抗体
      • びまん型強皮症(diffuse SSc):抗トポイソメラーゼⅠ(抗Scl-70)抗体・抗RNAポリメラーゼⅢ抗体

疫学[編集]

30-60代に多く、男女比は1:9で、女性に多い。最も頻度が高いのはアメリカオクラホマ州チョクトー族インディアンで、罹患率が100,000人中469人である。

症状[編集]

皮膚症状[編集]

手指末梢から中枢へかけて進展していく皮膚硬化が特徴的症状である。主に以下が認められる。

冷たいところに出ると、突然手が白~紫色になり、数分後逆に真っ赤になってしまうことで、他の膠原病混合性結合組織病SLE)などでもみられるが本症にもっとも特徴的である。
SScによる二次性レイノー症状の診断には、NFBが有用である。NFBは爪郭の爪上皮内の点状の黒色の出血点として肉眼視できる。NFB はSScの約70%に認められる。
  • 皮膚硬化
病変は、手の指の先端からはじまり次第に体の中心に向かってゆき、皮膚の硬化が体幹にまで至らないのが限局型である。最初は皮膚は浮腫状にはれあがり「ソーセージ状の指」などと呼ばれ、次第にやわらかさが消え、硬くなり、逆に萎縮がみられてゆく。最終的にはカチカチに硬い皮膚となって満足に関節も曲げられなくなる。
  • 皮膚石灰化
限局型強皮症に顕著認められ、皮下にカルシウムアパタイトの沈着が見られ、手のレントゲン撮影で容易にわかる。

全身症状[編集]

腎臓障害が多く認められ、その他逆流性食道炎等もみられる。

上記のレイノー現象、爪上皮出血点も含め、強皮症は「全身におよぶ血管炎」と認識するとその症状は理解しやすい。肺や腎臓(糸球体は小動脈)は毛細血管網からなる臓器であるため傷害を受けやすい。肝臓類洞構造からなるため、毛細血管網を持たない。

臨床像[編集]

限局型強皮症[編集]

皮膚硬化が手指等に限局し内臓器障害を生じにくい。自己抗体としては抗セントロメア抗体陽性であり、CREST症候群(Calsinosis Raynaud phenomenon Esohageal hypomotility sclerodactyria and telangiectagia)とも言われる。肺高血圧症の合併は、抗U1-RNP抗体(混合性結合組織病)陽性例に多く予後不良である。

びまん型強皮症[編集]

内臓器障害を生じ、特に抗トポイソメラーゼⅠ抗体陽性例では肺線維症を合併し重症化する場合が多い。また、抗RNAポリメラーゼⅢ抗体陽性例では急激な腎機能障害を呈することが多い(腎クリーゼ)。

治療[編集]

自然経過である程度症状が改善するという特徴を持った疾患であるため、疾患の経過を改善させるという明確な根拠のある薬剤は存在せず、d-ペニシラミンシクロスポリンが投与されるが、これも有効であることは示されていない。腎クリーゼの予防としてのACE阻害薬や、対症療法として、皮膚への保湿剤、レイノーへのプロスタグランジン製剤やカルシウム拮抗薬、胸焼けに対するプロトンポンプ阻害薬、肺高血圧に対するエポプロステノールボセンタンが用いられる。

外部リンク[編集]