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'''成人スティル病'''（せいじんスティルびょう、'''Adult Still's disease'''; '''ASD'''、または'''成人発症型スティル病'''、'''Adult Onset Still's Disease'''; '''AOSD'''、'''成人スチル病'''とも）はもともと小児に起こる原因不明の炎症性疾患である[[スティル病]]（[[全身型若年性関節リウマチ]]）が成人に発症したものである。とはいえその病像は小児のスティル病とはやや異なっている。[[不明熱]]の重要な原因の一つである。<ref>山口雅也, ほか. 成人スチル病. 臨牀と研究 1990;67:3670. </ref><ref>山口雅也, ほか. 膠原病類縁疾患のトピックス. 1.成人Still病. 日内会誌. 1991;80:17.</ref>
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: イギリスの小児科医 George Frederic Still(1868─1941)が、1897年に小児の発熱、関節症状、リンパ節腫脹をきたす疾患について報告した<ref> Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Trans 1897; 80: 47</ref>。


==概念==
== 解説 ==
原因不明に[[弛張熱]]、[[関節炎]]、前胸部のサーモンピンク疹、肝脾腫、[[リンパ節]]腫脹を来たす全身性の炎症性疾患である。
原因不明の全身性炎症性疾患。この疾患特有の特徴的な症状は無くいくつかの臨床症状と検査所見から疑い、他の熱性疾患を除外することによって診断する。現れる症状は、[[弛張熱]]、[[関節炎]]、前胸部のサーモンピンク疹、肝脾腫、[[リンパ節]]腫脹などである。


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イギリスの小児科医 George Frederic Still(1868─1941)が、1897年に小児の発熱、関節症状、リンパ節腫脹をきたす疾患について報告し<ref> Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Trans 1897; 80: 47</ref>、疾病名は最初の報告者名に由来する。
==病因==
不明である。
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:近年、[[インターロイキン-18|IL-18]]を産生する活性化[[マクロファージ]]の関与が示唆されている<ref>Arthritis Rheum 44: 550-560, 2001.</ref>。フェリチンをマクロファージや[[組織球]]が産生することも傍証と言われるが、正確な機序は不明である。


==症状==
== 病因 ==
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不明である。[[インターロイキン-18|IL-18]]を産生する活性化[[マクロファージ]]の関与が示唆されている<ref>"[http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/1529-0131(200103)44:3%3C550::AID-ANR103%3E3.0.CO;2-5/full Levels of interleukin-18 and its binding inhibitors in the blood circulation of patients with adult-onset Still's disease.]" Arthritis Rheum 44: 550-560, 2001.</ref>。フェリチンをマクロファージや[[組織球]]が産生することも傍証と言われるが、正確な機序は不明である。

== 症状 ==
*発熱
*発熱
*:一般に[[膠原病]]では[[発熱]]がおこるものだが、本症における発熱は特徴的で、数時間の経過で39℃を軽く超えるスパイク熱をきたす。スパイクの間には、解熱していることもあれば微熱が持続している事もある。そういった発熱状態が1週間以上続く。
*:一般に[[膠原病]]では[[発熱]]がおこるものだが、本症における発熱は特徴的で、数時間の経過で39℃を軽く超えるスパイク熱をきたす。スパイクの間には、解熱していることもあれば微熱が持続している事もある。そういった発熱状態が1週間以上続く。
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*:単関節炎から多発関節炎まで見られ、[[関節リウマチ]]と似た滑膜炎で糜爛性である。
*:単関節炎から多発関節炎まで見られ、[[関節リウマチ]]と似た滑膜炎で糜爛性である。
*皮疹
*皮疹
*:きわめて特徴的とされる前胸部のサーモンピンク色の皮疹が重要で、これは[[発熱]]と一致して増悪、改善する。<ref>山口雅也, ほか, 成人スチル病にみられる皮疹. 日医事新報. 1990;3469:37.</ref><ref>岡田 定 編. 「最速！聖路加診断術」 pp 145-150</ref>
*:きわめて特徴的とされる前胸部のサーモンピンク色の皮疹が重要で、これは[[発熱]]と一致して増悪、改善する。<ref>山口雅也, and 大田明英. "成人スチル病にみられる皮疹." 日医新報 3469 (1990): 37-40.</ref><ref>（編著）岡田定、（著）津川友介、水野篤、森信好、山口典宏 「最速！聖路加診断術」,出版：三輪書店 2009年 pp.145-150, ISBN 978-4-89590-347-9</ref>
*咽頭痛
*咽頭痛
*:小児のスティル病と異なる特徴的な所見であり、そのうえ成人スティル病ではほぼ必発である。
*:小児のスティル病と異なる特徴的な所見であり、そのうえ成人スティル病ではほぼ必発である。
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*[[心膜炎]]
*[[心膜炎]]


=== 分類基準 ===
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==検査==
; 成人発症スチル病分類基準、難病情報センター資料より引用<ref name=nanbyou.132>[http://www.nanbyou.or.jp/entry/132 成人スチル病] 難病情報センター</ref>。
# 大項目
## 39℃以上の発熱が1週間以上持続
## 関節痛が2週間以上持続
## 定型的皮疹
## 80%以上の好中球増加を伴う白血球増加（10000/ml以上）
# 小項目
## 咽頭痛
## リンパ節腫脹または脾腫
## 肝機能異常
## リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性
# 除外項目
:* 感染（特に敗血症、伝染性単核球症）
:* 悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫）
:* 膠原病（特に結節性多発動脈炎、悪性関節リウマチ）

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== 検査 ==
[[白血球]]上昇、[[C反応性蛋白|CRP]]上昇、[[フェリチン]]上昇がみられる。特にフェリチンの著増は特徴的ではあるが、診断的とまでは言えない。
[[白血球]]上昇、[[C反応性蛋白|CRP]]上昇、[[フェリチン]]上昇がみられる。特にフェリチンの著増は特徴的ではあるが、診断的とまでは言えない。
: フェリチンの著増と発熱・紅斑を伴う疾患にclinically amyopathic dermatomyositis(CADM)があり、鑑別を要する<ref>Gono T, et al. Anti-MDA5 antibody, ferritin and IL-18 are useful for the evaluation of response to treatment in interstitial lung disease with anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis. Rheumatology 51: 1563-1570, 2012.</ref>。
: フェリチンの著増と発熱・紅斑を伴う疾患にclinically amyopathic dermatomyositis(CADM)があり、鑑別を要する<ref>Gono T, et al. Anti-MDA5 antibody, ferritin and IL-18 are useful for the evaluation of response to treatment in interstitial lung disease with anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis. Rheumatology 51: 1563-1570, 2012.</ref>。


むしろ、慢性の炎症性疾患で関節炎を伴いながら[[抗核抗体]]、[[リウマチ因子]]などの[[自己抗体]]が陰性であるということが、本症を支持する所見となる。
慢性の炎症性疾患で関節炎を伴いながら[[抗核抗体]]、[[リウマチ因子]]などの[[自己抗体]]が陰性であるということが、本症を支持する所見となる。血算において[[汎血球減少]]が見られた場合、本症に[[血球貪食症候群]]の合併の可能性が考えられ、緊急の診断と治療計画の検討が必要となる。


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== 診断 ==
血算において[[汎血球減少]]が見られた場合、本症に[[血球貪食症候群]]の合併の可能性が考えられ、緊急の診断と治療計画の検討が必要となる。

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==診断==
上記のような特徴的な所見があることと、その他の疾患に診断されないということが重要である。すなわち本症は除外診断によって診断される疾患である。
上記のような特徴的な所見があることと、その他の疾患に診断されないということが重要である。すなわち本症は除外診断によって診断される疾患である。
以下の疾患の除外が必要となる。
以下の疾患の除外が必要となる。
*感染症
*感染症
*:厚生省の成人スティル病研究班は、[[敗血症]]と[[伝染性単核球症]]を挙げている。敗血症が鑑別に挙がる事はあまりないようにも思われる（成人スティル病の患者は通常熱以外は元気だが、敗血症では著明に活力がおちている）。むしろ[[パルボウイルス|パルボウイルスB19]]や慢性[[エプスタイン・バール・ウイルス|EBウイルス]]感染などのほうが鑑別であろう。
*:厚生省の成人スティル病研究班は、[[敗血症]]と[[伝染性単核球症]]を挙げている。敗血症が鑑別に挙がる事はあまりないようにも思われる（成人スティル病の患者は通常熱以外は元気だが、敗血症では著明に活力がおちている）。[[パルボウイルス|パルボウイルスB19]]や慢性[[エプスタイン・バール・ウイルス|EBウイルス]]感染などとの鑑別。
*悪性腫瘍
*悪性腫瘍
*:成人スティル病研究班は[[悪性リンパ腫]]を挙げている。
*:成人スティル病研究班は[[悪性リンパ腫]]を挙げている。
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これらの疾患の除外は、[[特定疾患]]の認定を受ける際にも必要である。
これらの疾患の除外は、[[特定疾患]]の認定を受ける際にも必要である。


==治療==
== 治療 ==
疾患の経過を予測することは難しいが、軽度の病態であれば自然寛解はありうる。従って最初は、著明な発熱（患者はひどい不快感をおぼえる）に対する対症療法として[[非ステロイド性抗炎症薬|NSAIDs]]が用いられる。しかしそれでおさまらないようなら、[[ステロイド系抗炎症薬|ステロイド]]や[[免疫抑制剤]]を使用せざるを得ないことになる。[[インターロイキン-6|IL-6]]に対する治療（抗IL-6抗体[[トシリズマブ]]）が奏効することもある。
疾患の経過を予測することは難しいが、軽度の病態であれば自然寛解はありうる。従って最初は、著明な発熱（患者はひどい不快感をおぼえる）に対する対症療法として[[非ステロイド性抗炎症薬|NSAIDs]]が用いられる。しかしそれでおさまらないようなら、[[ステロイド系抗炎症薬|ステロイド]]や[[免疫抑制剤]]を使用せざるを得ないことになる。[[インターロイキン-6|IL-6]]に対する治療（抗IL-6抗体[[トシリズマブ]]）が奏効することもある。

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== 出典 ==
* 山口雅也、[https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika1913/82/9/82_9_1577/_article/-char/ja/ 成人Still病] 日本内科学会雑誌 Vol.82 (1993) No.9 P.1577-1582, {{DOI|10.2169/naika.82.1577}}
* 大田明英、[https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/96/10/96_2206/_article/-char/ja/ 成人Still病] 日本内科学会雑誌 Vol.96 (2007) No.10 p.2206-2213, {{DOI|10.2169/naika.96.2206}}


== 脚注 ==
== 脚注 ==
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==外部リンク==
== 外部リンク ==
*[http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057.htm 難病情報センター：成人スティル病]
* [http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057.htm 成人スティル病] 難病情報センター


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2016年6月16日 (木) 08:05時点における版

成人スティル病
概要
診療科 リウマチ学
分類および外部参照情報
ICD-10 M06.1
ICD-9-CM 714.2
DiseasesDB 34295
MedlinePlus 000450
MeSH D016706

成人スティル病（せいじんスティルびょう、Adult Still's disease; ASD、または成人発症型スティル病、Adult Onset Still's Disease; AOSD、成人スチル病とも）はもともと小児に起こる原因不明の炎症性疾患であるスティル病（全身型若年性関節リウマチ）が成人に発症したものである。とはいえその病像は小児のスティル病とはやや異なっている。不明熱の重要な原因の一つである。[1][2]

解説

原因不明の全身性炎症性疾患。この疾患特有の特徴的な症状は無くいくつかの臨床症状と検査所見から疑い、他の熱性疾患を除外することによって診断する。現れる症状は、弛張熱、関節炎、前胸部のサーモンピンク疹、肝脾腫、リンパ節腫脹などである。

イギリスの小児科医 George Frederic Still(1868─1941)が、1897年に小児の発熱、関節症状、リンパ節腫脹をきたす疾患について報告し[3]、疾病名は最初の報告者名に由来する。

病因

不明である。IL-18を産生する活性化マクロファージの関与が示唆されている[4]。フェリチンをマクロファージや組織球が産生することも傍証と言われるが、正確な機序は不明である。

症状

  • 発熱
    一般に膠原病では発熱がおこるものだが、本症における発熱は特徴的で、数時間の経過で39℃を軽く超えるスパイク熱をきたす。スパイクの間には、解熱していることもあれば微熱が持続している事もある。そういった発熱状態が1週間以上続く。
  • 関節炎
    単関節炎から多発関節炎まで見られ、関節リウマチと似た滑膜炎で糜爛性である。
  • 皮疹
    きわめて特徴的とされる前胸部のサーモンピンク色の皮疹が重要で、これは発熱と一致して増悪、改善する。[5][6]
  • 咽頭痛
    小児のスティル病と異なる特徴的な所見であり、そのうえ成人スティル病ではほぼ必発である。
  • リンパ節腫脹
    全身性のリンパ節腫脹が高い頻度で見られる。
  • 肝障害
    肝酵素の上昇がみられ、病勢と一致して増悪・改善する。
  • 脾腫
    脾腫はよくみられ、リンパ節腫脹と同じ病因によると考えられている。
  • 筋肉痛
  • 心膜炎

分類基準

成人発症スチル病分類基準、難病情報センター資料より引用[7]。
  1. 大項目
    1. 39℃以上の発熱が1週間以上持続
    2. 関節痛が2週間以上持続
    3. 定型的皮疹
    4. 80%以上の好中球増加を伴う白血球増加（10000/ml以上）
  2. 小項目
    1. 咽頭痛
    2. リンパ節腫脹または脾腫
    3. 肝機能異常
    4. リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性
  3. 除外項目
  • 感染（特に敗血症、伝染性単核球症）
  • 悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫）
  • 膠原病（特に結節性多発動脈炎、悪性関節リウマチ）

検査

白血球上昇、CRP上昇、フェリチン上昇がみられる。特にフェリチンの著増は特徴的ではあるが、診断的とまでは言えない。

フェリチンの著増と発熱・紅斑を伴う疾患にclinically amyopathic dermatomyositis(CADM)があり、鑑別を要する[8]。

慢性の炎症性疾患で関節炎を伴いながら抗核抗体、リウマチ因子などの自己抗体が陰性であるということが、本症を支持する所見となる。血算において汎血球減少が見られた場合、本症に血球貪食症候群の合併の可能性が考えられ、緊急の診断と治療計画の検討が必要となる。

診断

上記のような特徴的な所見があることと、その他の疾患に診断されないということが重要である。すなわち本症は除外診断によって診断される疾患である。 以下の疾患の除外が必要となる。

これらの疾患の除外は、特定疾患の認定を受ける際にも必要である。

治療

疾患の経過を予測することは難しいが、軽度の病態であれば自然寛解はありうる。従って最初は、著明な発熱（患者はひどい不快感をおぼえる）に対する対症療法としてNSAIDsが用いられる。しかしそれでおさまらないようなら、ステロイドや免疫抑制剤を使用せざるを得ないことになる。IL-6に対する治療（抗IL-6抗体トシリズマブ）が奏効することもある。

シクロスポリンAの有効例もしばしば見られる[9]。メトトレキサート，タクロリムスも同様に用いられる。シクロフォスファミドの処方例は減少傾向にある。

出典

脚注

  1. ^ 山口雅也, ほか. 成人スチル病. 臨牀と研究 1990;67:3670.
  2. ^ 山口雅也、大田明英、成人Still病 日本内科学会雑誌 Vol.80 (1991) No.11 P.1771-1774, doi:10.2169/naika.80.1771
  3. ^ Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Trans 1897; 80: 47
  4. ^ "Levels of interleukin-18 and its binding inhibitors in the blood circulation of patients with adult-onset Still's disease." Arthritis Rheum 44: 550-560, 2001.
  5. ^ 山口雅也, and 大田明英. "成人スチル病にみられる皮疹." 日医新報 3469 (1990): 37-40.
  6. ^ （編著）岡田定、（著）津川友介、水野篤、森信好、山口典宏 「最速！聖路加診断術」,出版：三輪書店 2009年 pp.145-150, ISBN 978-4-89590-347-9
  7. ^ 成人スチル病 難病情報センター
  8. ^ Gono T, et al. Anti-MDA5 antibody, ferritin and IL-18 are useful for the evaluation of response to treatment in interstitial lung disease with anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis. Rheumatology 51: 1563-1570, 2012.
  9. ^ 長澤浩平、『成人発症 Still 病』 日本内科学会雑誌 99(10), 2460-2466, 2010-10-10, NAID 10027508722, doi:10.2169/naika.99.2460

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