ランゲルハンス細胞組織球症
| ランゲルハンス細胞組織球症 | |
|---|---|
| 別称 | Histiocytosis X[1] |
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| Micrograph showing a Langerhans cell histiocytosis with the characteristic reniform Langerhans cells accompanied by abundant eosinophils. H&E stain. | |
| 概要 | |
| 種類 | Unifocal, chronic multifocal, multifocal multisystem, Hashimoto-Pritzker disease[2] |
| 診療科 | Hematology |
| 症状 | Lesions in various tissues, fever, weight loss, diabetes insipidus, tiredness[1] |
| 診断法 | Tissue biopsy, medical imaging[2] |
| 治療 | None, surgery, radiation therapy, chemotherapy[2] |
| 予後 | Variable[2] |
| 頻度 | 1 to 2 per 100,000[3] |
| 分類および外部参照情報 | |
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ランゲルハンス細胞組織球症（ランゲルハンスさいぼうそしききゅうしょう、英: Langerhans cell histiocytosis, LCH)は、CD1a陽性の樹状単核球（ランゲルハンス細胞）が異常増殖し、皮膚や他の臓器に浸潤する疾患である[4]。
症状
[編集]骨、皮膚、歯肉、下垂体、耳、内分泌系、肺、肝、リンパ節が侵される。
疫学
[編集]100,000人あたり年間約0.5〜2人が罹患する。
乳幼児に多いが、3～4割は若年成人例である。一般に男性は女性よりも罹患しやすい。またヒスパニックに多いとされる[4]。
喫煙と強い関連があることが知られており、成人肺LCH例の9割は喫煙者である。
原因
[編集]BRAF V600E変異によるMAPKinase経路の活性化が認められており、腫瘍性疾患と考えられている[4]。
診断
[編集]画像診断と生検によって確定される。血液検査では貧血を認め、また白血球・血小板減少がみられる。
治療
[編集]軽症例は無治療で自然軽快することがある[2]。治療法は手術、放射線療法、化学療法を適宜組み合わせる。
歴史
[編集]紀元前900‐790年のミイラからLCHの発症の形跡が発見された[5]。
LCHは以前は「組織球症X」として知られていた[6]。LCHのサブタイプには、慢性多巣性LCH（旧名：ハンド・シューラー・クリスチャン病）、単巣性LCH（旧名：好酸球性肉芽腫症）、多巣性多系統LCH（旧名：レテラー・ジーベ病）、橋本・プリツカー病などがあげられる[2][7]。
出典
[編集]- ^ a b “Langerhans Cell Histiocytosis” (英語). NORD (National Organization for Rare Disorders). 5 December 2020閲覧。
- ^ a b c d e f “Langerhans cell histiocytosis”. rarediseases.info.nih.gov. National Institutes of Health. 6 December 2020閲覧。
- ^ “Orphanet: Langerhans cell histiocytosis”. www.orpha.net. 5 December 2020閲覧。
- ^ a b c d Payne. “Langerhans' Cell Histiocytosis” (英語). patient.info. 6 December 2020閲覧。
- ^ Cavka, Mislav; Petaros, Anja; Ivanac, Gordana; Aganović, Lejla; Janković, Ivor; Reiter, Gert; Speier, Peter; Nielles-Vallespin, Sonja et al. (March 2012). “A probable case of Hand-Schueller-Christian's disease in an Egyptian mummy revealed by CT and MR investigation of a dry mummy”. Collegium Antropologicum 36 (1): 281–286. ISSN 0350-6134. PMID 22816232.
- ^ Broadbent, V.; Egeler, R. M.; Nesbit, M. E. (September 1994). “Langerhans cell histiocytosis--clinical and epidemiological aspects.”. The British Journal of Cancer. Supplement 23: S11–S16. ISSN 0306-9443. PMC 2149699. PMID 8075001.
- ^ Pluot, Etienne; Davies, Mark; James, Steven L. J. (2009). “Who was who in bone tumours”. In Davies, A. Mark. Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions: Techniques and Applications. Springer. pp. 681. ISBN 978-3-540-77982-7