原発性胆汁性胆管炎

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原発性胆汁性肝硬変
分類および外部参照情報
ICD-10 K74.3
ICD-9-CM 571.6
DiseasesDB 10615
eMedicine med/223
Patient UK 原発性胆汁性胆管炎
MeSH D008105

原発性胆汁性胆管(げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん、英語: PBC; Primary biliary cirrhosis)とは、胆汁うったい(鬱滞)型の肝硬変を呈する疾患。原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていたが、2016年に原発性胆汁性胆管と変更された[1]

特定疾患治療研究事業対象疾患の一つ。

疫学[編集]

比較的中年の女性に多い。多くの症例で、自己抗体の一つである抗ミトコンドリア抗体が陽性になる[2]

臨床像[編集]

原因は不明で、徐々に肝硬変へと進行し肝臓の機能低下に伴い、黄疸、腹水貯留、意識障害などの症状を呈し肝不全に至る。

分類[編集]

以下の種類に大別されている。

  • 症候性(symptomatic PBC:sPBC)
  • 無症候性(asymptomatic PBC:aPBC)

症状[編集]

症状は以下が多く認められる。

  • 黄疸
  • 皮膚掻痒感、疲労感
合併症

病理[編集]

  • 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC:chronic non-suppurative destructive cholangitis)

検査[編集]

  • 胆道系酵素(ALP・γ-GTP)高値
  • 抗ミトコンドリア抗体(AMA)陽性 特にM2分画(AMA-M2)の上昇
  • 血清IgM上昇
  • 抗核抗体(抗セントロメア抗体)陽性

鑑別疾患[編集]

治療[編集]

治療は胆汁排泄促進剤(ウルソデオキシコール酸:UDCA)の内服。早期に肝硬変へと進展してしまい肝移植の適応疾患。

脚注[編集]

  1. ^ 田中篤、滝川一、三輪洋人 ほか、「[PBCの病名変更:「原発性胆汁性肝硬変」から「原発性胆汁性胆管炎」へ]」 肝臓 Vol.57 (2016) No.7 p.309-311, doi:10.2957/kanzo.57.309
  2. ^ 原発性胆汁性肝硬変(PBC) 難病情報センター
  3. ^ 石黒晴哉、木村貴純、二上敏樹 ほか、「経過観察中に全身性エリテマトーデスを発症した,肝細胞がん合併原発性胆汁性肝硬変の1例 肝臓 Vol.52 (2011) No.10 P.679-686, doi:10.2957/kanzo.52.679

出典[編集]

外部リンク[編集]