キャッスルマン病

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キャッスルマン病(キャッスルマンびょう、: Castleman's disease)は、非常に稀なリンパ増殖性疾患である。

1956年アメリカの病理医・キャッスルマン(Castleman)医師が初めて原因不明の病気として報告したことから、キャッスルマン病と名付けられた。

概要[編集]

病態である腫大したリンパ節からインターロイキンIL-6)というサイトカインが過剰に生成される。それらが健常な蛋白質と結び付き、異常な免疫蛋白に変化。血球が栄養を運べなくなり、かつ生成された大量の異常な免疫蛋白が正常な細胞を攻撃することで、生体内で様々な炎症を引き起こす。

日本では1500人程度しか患者が報告されていない。発症後の予後は悪く、数年といわれている。アクテムラなどの分子標的治療薬の有効性が期待されている。

症状[編集]

慢性的なリンパ節腫大。血液検査においては、CRP上昇、免疫グロブリン上昇などが顕著に見られる。 その他に貧血、発熱、食欲不振、体重減少、発疹などが報告されているが症状には個人差がある。

検査[編集]

血液検査リンパ節の一部摘出による組織検査が主。

診断[編集]

診察科は病院によって様々ではあるが、造血系の病理は病理部が担当しない大学が多く、血液内科での診察が主となる場合が多い。

症状が様々で個人差も大きいため、正確な診断や治療に至らず、診断までに数年を要するケースがほとんど。

  • 正常な蛋白質が変化し、栄養として体内に吸収されなくなる為、体重が減少。栄養失調と実質同様の病態となる。
  • アトピー性皮膚炎と同様の症状の発疹が出る。また、リンパ球浸潤性痒疹も出る。
  • 激しい寝汗で枕等がひどく濡れる症状もあり、血液検査結果やそれらの症状から白血病骨髄腫などと鑑別が必要になる。

なお、骨髄腫とキャッスルマン病の異同や関連は、まだ、結論が出ていないとする学者も多い。

原因[編集]

ヘルペスウイルスを含むその他ウイルスによる感染、強いストレスなどが推定されているものの、はっきりとした原因は不明。

治療[編集]

1つのリンパ節が腫れるHV/限局型と複数のリンパ節が腫れるPC・MCD/多発型に分けられ、前者の場合、その部位の切除で治療するとされる。後者の場合、現代医学で治療方法は解明されていないが、ステロイド系抗炎症薬免疫抑制剤を用いて、症状を抑えていくケースが多い。

治療薬として、2008年にアクテムラが世界初の薬として中外製薬から発表されているが、その投与治療は実験的医療の域を脱しておらず、副作用報告や使用成績調査が随時更新されている状況である。治験では緑内障アナフィラキシーショックなどの副作用は0.1%以下であった。

投与後は免疫力が下がるというパラドックス現象が起こる。

アクテムラ[編集]

合併症[編集]

キャッスルマン病は長期にわたると様々な合併症悪性リンパ腫等への変異を引き起こす例が報告されている。 例としては肺炎腎臓の障害、肝臓腫大、脾臓腫大など。

備考[編集]

  • 症例は少ない。
  • 難病指定に至っていない。
  • IgG4関連疾患との鑑別が重要となる。(IgG4 と IL-6測定が重要である。[1])

関連項目[編集]

脚注[編集]

  1. ^ 日本臨床免疫学会会誌 32: 478-483, 2009.

外部リンク[編集]