菌状息肉症

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菌状息肉症
Mycosis fungoides knee.JPG
菌状息肉症を罹患した52歳男性患者の膝の皮膚
分類および外部参照情報
診療科・
学術分野
腫瘍学, 皮膚科学
ICD-10 C84.0
ICD-9-CM 202.1
ICD-O M9700/3
OMIM 254400
DiseasesDB 8595
eMedicine med/1541
MeSH D009182

菌状息肉症とは皮膚に原発するCD4陽性T細胞の悪性リンパ腫のこと[1]。皮膚T細胞リンパ腫で頻度は最多である[1]

歴史[編集]

菌状息肉症はフランスの皮膚科医Jean-Louis-Marc Alibertにより1806年初めて報告された[2][3]。菌状息肉症という病名は誤解からつけられたものであり、「マッシュルームのような真菌症」という意味でつけられた。しかし、実際は真菌症ではなく、非ホジキン性リンパ腫の一つである。Alibertがマッシュルーム形状の重症皮膚腫瘍をこのような名前で報告したため、この名前がついた[4]

頻度[編集]

中高年に多い[5]

臨床像[編集]

低悪性度リンパ腫に位置づけられる[5]。病期は、紅斑期→局面期→腫瘍期と進行する[5]

診断[編集]

  • 病理検査:Pautrier微小膿瘍[1][5]

治療[編集]

紅斑期〜局面期にはステロイド外用療法、PUVA療法(紫外線療法)インターフェロン投与[1][5]。腫瘍期には放射線療法、化学療法が用いられる[1][5]。2010年代に入り、ヒストン脱アセチル化酵素(HDAC)阻害薬も使用されるようになった[5]

予後[編集]

悪性腫瘍の分類ではあるが、平均生存期間が年単位の低悪性群に分類される[5]

脚注[編集]

  1. ^ a b c d e 医師国家試験のためのレビューブック マイナー メディック・メディアISBN 978-4896325485
  2. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1867. ISBN 1-4160-2999-0. 
  3. ^ Alibert JLM (1806) (French). Descriptions des maladies de la peau observées a l’Hôpital Saint-Louis, et exposition des meilleures méthodes suivies pour leur traitement. Paris: Barrois l’ainé. p. 286. http://infohawk.uiowa.edu/F?func=direct&doc_number=000636854&l_base=uiowa. 
  4. ^ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). An illustrated guide to Skin Lymphomas. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. pp. 13. ISBN 978-1-4051-1376-2. 
  5. ^ a b c d e f g h イヤーノート 2015: 内科・外科編 メディック・メディアISBN 978-4896325102

関連項目[編集]