オスラー・ウェーバー・ランデュ病

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オスラー・ウェーバー・ランデュ病(オスラー・ウェーバー・ランデュびょう、: Osler-Weber-Rendu diease)は、皮膚、粘膜、多発性無彩血管を主訴とする常染色体優性遺伝の疾患である[1]。「繰り返す鼻出血」が特徴的な疾患である。遺伝子性出血性毛細血管拡張症とも呼ばれる。

疫学・疾患概要[編集]

ALK1およびTIE2遺伝子などの変異により、血管構築が維持できなくなり、拡張した毛細血管が形成される。それにより容易に出血を起こす[1]。内臓病変では、肺動静瘻が6~20%と高率に発症し、肝血管奇形、脳血管奇形を認める[1]。 発症率は、10万人に1人の割合で発症する[1]

脚注[編集]

  1. ^ a b c d 医学英和大辞典 第12版 南山堂 ISBN 978-4525011321

関連項目[編集]