原発性胆汁性胆管炎

原発性胆汁性胆管炎
概要
診療科	消化器学
分類および外部参照情報
ICD-10	K74.3
ICD-9-CM	571.6
DiseasesDB	10615
eMedicine	med/223
Patient UK	原発性胆汁性胆管炎
MeSH	D008105

原発性胆汁性肝硬変（げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん、英: PBC; Primary biliary cirrhosis）とは、胆汁うっ滞型の肝硬変を呈する疾患。

特定疾患治療研究事業対象疾患の一つ。

疫学

比較的中年の女性に多い。

臨床像

分類

以下の種類に大別されている。

• 症候性（symptomatic PBC：sPBC）
• 無症候性（asymptomatic PBC：aPBC）

症状

症状は以下が多く認められる。

• 黄疸
• 皮膚掻痒感

病理

• 慢性非化膿性破壊性胆管炎（CNSDC：chronic non-suppurative destructive cholangitis）

検査

• 胆道系酵素（ALP・γ-GTP）高値
• 抗ミトコンドリア抗体（AMA）陽性　特にM2分画(AMA-M2)の上昇
• 血清IgM上昇
• 抗核抗体（抗セントロメア抗体）陽性

治療

治療は胆汁排泄促進剤（ウルソデオキシコール酸：UDCA）の内服。 早期に肝硬変へと進展してしまい肝移植の適応疾患。