グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ

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グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ
識別子
略号 GCDH
Entrez 2639
HUGO 4189
OMIM 608801
RefSeq NM_013976
UniProt Q92947
他のデータ
EC番号 1.3.99.7
遺伝子座 Chr. 19 p13.2

グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ(glutaryl-Coenzyme A dehydrogenase)は、グルタリルCoAクロトニルCoAに変換する酵素である。脂肪酸代謝、リシン分解、トリプトファン代謝に関与する酵素で補因子としてFADを用いる。

病理学[編集]

この酵素の異常により、神経学的疾患であるグルタル酸尿症タイプI(Glutaric aciduria type 1)を発症する[1]

脚注[編集]

  1. ^ The Effect of a Glu370Asp Mutation in Glutaryl-CoA Dehydrogenase on Proton Transfer to the Dienolate Intermediate

外部リンク[編集]