ウロポルフィリノーゲンI

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ウロポルフィリノーゲンI
識別情報
CAS登録番号 1867-62-5
PubChem 440775
特性
化学式 C40H44N4O16
モル質量 836.795
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

ウロポルフィリノーゲンI(Uroporphyrinogen I)とは、急性間欠性ポルフィリン症で体内に蓄積されるテトラピロールである。

ヒドロキシメチルビランウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼによって縮合し、環を巻く際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が整然と並んだヒドロキシメチルビランの一端のピロール環一つだけが反転して縮合し環を形成する。ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼがはたらかない場合、ピロール環が整然と並んだままのヒドロキシメチルビランが自発的に縮環してウロポルフィリノーゲンI が生成する。ウロポルフィリノーゲンI はウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の基質となりコプロポルフィリノーゲンIへと変換されるが、これはコプロポルフィリノーゲン酸化酵素の基質とならないため、プロトポルフィリンには至らない[1]

脚注[編集]

  1. ^ はじめに: ポルフィリン症 メルクマニュアル18版 日本語版

関連項目[編集]