ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ

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uroporphyrinogen III synthase
識別子
略号 UROS
Entrez 7390
HUGO 12592
OMIM 606938
RefSeq NM_000375
UniProt P10746
他のデータ
EC番号 4.2.1.75
遺伝子座 Chr. 10 q25.2-26.3

ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ(Uroporphyrinogen III synthase)(ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素)とは、ヒドロキシメチルビランウロポルフィリノーゲンIIIに変換するポルフィリン代謝の第4番目の反応に関わる酵素である。

ヒドロキシメチルビランがウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼによって縮合し、環を巻くとウロポルフィリノーゲンIIIとなる。この際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が整然と並んだヒドロキシメチルビランの一端のピロール環一つだけが反転して縮合し環を形成する。ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼがはたらかない場合、ピロール環が整然と並んだままのヒドロキシメチルビランが自発的に縮環してウロポルフィリノーゲンI が生成する。ウロポルフィリノーゲンI はウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の基質となりコプロポルフィリノーゲンIへと変換されるが、これはコプロポルフィリノーゲン酸化酵素の基質とならないため、プロトポルフィリンには至らない。[1]

 HydroxymethylbilanUroporphyrinogen III
          ヒドロキシメチルビラン            ウロポルフィリノーゲンIII
ヘム合成は、細胞質やミトコンドリア内(黄色部分)で反応が起こる。

病理学[編集]

この酵素の欠乏は、ガンサー病(en:Gunther's disease)を引き起こす。

脚注[編集]

  1. ^ はじめに: ポルフィリン症 メルクマニュアル18版 日本語版

関連項目[編集]