ファイル:Biogenesis of lamin A in normal cells and the failure to generate mature lamin A in HGPS.jpg
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| 解説 |
English: Biogenesis of lamin A in normal cells and the failure to generate mature lamin A in HGPS. In the setting of ZMPSTE24 deficiency, the final step of lamin processing does not occur, resulting in an accumulation of farnesyl-prelamin A. In HGPS, a 50-amino acid deletion in prelamin A (amino acids 607–656) removes the site for the second endoproteolytic cleavage. Consequently, no mature lamin A is formed, and a farnesylated mutant prelamin A (progerin) accumulates in cells. Coutinho et al. Immunity & Ageing 2009 6:4 doi:10.1186/1742-4933-6-4 Русский: Биогенез ламина A в нормальных клетках и сбой генерации зрелой формы ламина A при синдроме прогерии Хатчинсона-Гилфорда. |
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| 原典 | Molecular ageing in progeroid syndromes: Hutchinson-Gilford progeria syndrome as a model (Review) |
| 作者 | Henrique Douglas M Coutinho , Vivyanne S Falcão-Silva, Gregório Fernandes Gonçalves and Raphael Batista da Nóbrega |
| 許可 (ファイルの再利用) |
© 2009 Coutinho et al; licensee BioMed Central Ltd. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. |
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| 現在の版 | 2015年8月22日 (土) 12:54 | | 1,168 × 648 (131キロバイト) | Boghog | cropped |
| 2010年1月3日 (日) 12:20 |  | 1,200 × 822 (118キロバイト) | CopperKettle | {{Information |Description={{en|1=Biogenesis of lamin A in normal cells and the failure to generate mature lamin A in HGPS. In the setting of ZMPSTE24 deficiency, the final step of lamin processing does not occur, resulting in an accumulation of farnesyl- |
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