電子移動フラボタンパク質デヒドロゲナーゼ

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Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase
識別子
略号 ETFD
遺伝子コード ETF-QO
Entrez 2110
HUGO 3483
OMIM 231675
PDB 2GMH (RCSB PDB PDBe PDBj)
RefSeq NM_004453
UniProt Q16134
他のデータ
EC番号 1.5.5.1
遺伝子座 Chr. 4 q4q32.1

電子移動フラボタンパク質デヒドロゲナーゼ(electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase)は、ミトコンドリアマトリックス中の電子移動フラボタンパク質からミトコンドリア内膜のユビキノン電子を移動させる酵素である[1]。この反応は電子伝達系の一部である。この酵素は原核生物真核生物の両方で見られ、フラビン鉄硫黄クラスターを含む[2]。電子移動フラボタンパク質デヒドロゲナーゼの欠乏症はマルチプルアシルCoAデヒドロゲナーゼ欠乏症の原因となる[3]

還元型電子移動フラボタンパク質 + ユビキノン \rightleftharpoons 電子移動フラボタンパク質 + ユビキノール

脚注[編集]

  1. ^ Ramsay RR, Steenkamp DJ, Husain M (1987). “Reactions of electron-transfer flavoprotein and electron-transfer flavoprotein: ubiquinone oxidoreductase”. Biochem. J. 241 (3): 883–92. PMID 3593226. 
  2. ^ Zhang J, Frerman FE, Kim JJ (2006). “Structure of electron transfer flavoprotein-ubiquinone oxidoreductase and electron transfer to the mitochondrial ubiquinone pool”. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 103 (44): 16212–7. doi:10.1073/pnas.0604567103. PMID 17050691. 
  3. ^ Vianey-Liaud C, Divry P, Gregersen N, Mathieu M (1987). “The inborn errors of mitochondrial fatty acid oxidation”. J. Inherit. Metab. Dis. 10 Suppl 1: 159–200. doi:10.1007/BF01812855. PMID 3119938. 

関連項目[編集]