外リンパ瘻

外リンパ瘻 （がいりんぱろう、英: Perilymph fistula）とは、突然起こる難聴・耳鳴り・めまいを症状とする内耳疾患である。 内耳窓破裂症ということもある。

概要

鼻をかむ・くしゃみ・力む・高山へのドライブ・飛行機の離着陸・ダイビングなどをきっかけとする事が多く、鼓室、脳脊髄液圧の変化により内耳窓を介して鼓室と内耳の間に大きな圧差が生じ、内耳窓（前庭窓ないし蝸牛窓）など生じた瘻孔から、外リンパ液（髄液）が内耳から鼓室腔へ漏出あるいは逆に浸入し、聴覚・平衡障害を生じる疾患である。つまり、平衡感覚や聴覚をつかさどっている内耳が破裂したために、めまいや聞こえの症状が起きるのである。

起因

耳の概要図 紫色に着色された部分が内耳であり、内耳と鼓膜（図ではbubienokと記されている）の間が鼓室である。

内耳、特に鼓膜と内耳をつなぐ耳小骨が接続する付近に瘻孔が生じ、鼓膜と内耳間の圧力の差で外リンパ液・髄液が移動する。 その際に音を感覚する有毛細胞や平衡感覚を感覚する有毛細胞が刺激され、各症状をもたらす。

症状

突然に耳閉感、難聴、耳鳴、めまい、平衡障害が起きる。 めまいは回転性・浮動性のどちらもありえる。めまいは比較的長時間（数時間 - 数日）続くことが多い。 高度難聴が数日かけて生じることもある。

水の流れるような耳鳴、水の流れる感じのある場合あるいは、pop音（何かがはじけるような音）の後耳閉感、難聴、耳鳴、めまい、平衡障害などが生じることが多い。

患側の耳を下側にした時、頭位変換により眼振の強化が認められることが多い。

診断

外リンパ瘻の症状はメニエール病や突発性難聴の初期の症状に非常に似ている為、その診断には非常に注意が必要である。

本疾患に固有の診断方法は無いため、類似の症状を起こすメニエール病や突発性難聴が否定されること、あるいは発症のきっかけや耳鳴りの音などの特徴によって本症を疑うことになる。

発症が鼻をかむ・くしゃみ・力む・高山へのドライブ・飛行機の離着陸・ダイビングといった行為によってもたらされたと思われる際には本症を疑うきっかけになる。

水が流れるような音の耳鳴、耳内に水の流れる感じのある場合あるいは、pop音（何かがはじけるような音）の後の発症では本症の可能性が高くなる。

外科的に内耳の瘻孔が確認されれば確実である。

疫学

本症の発生率は不明である。 同じめまい・難聴と伴う内耳疾患であるメニエール病や突発性難聴に比べありふれていると思われるが、受診しなかったり、メニエール病や突発性難聴と誤診されているケースが非常に多いと思われる。

治療

頭を高く持ち上げた状態で数日の安静を保つことで多くは自然回復する。 症状が改善しない場合は手術を行う。 手術は試験的鼓室開放術を行い、瘻孔を確認した後に、瘻孔を軟骨膜で閉鎖する。 手術によって多くは回復する。 ただし、数ヶ月治療を行わずに聴力の低下が固定した場合は聴力が回復しない事もある。

参照文献

市村恵一編著、『耳鼻咽喉科レジデントマニュアル』、中外医学社、2008、ISBN 978-4-498-06248-1

外部リンク

• 新須磨病院・外リンパ瘻

関連項目

• 医学
• 耳鼻咽喉科学