免疫性血小板減少性紫斑病
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| 免疫性血小板減少性紫斑病 | |
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| ITPにより皮膚に生じた紫斑 | |
| 概要 | |
| 診療科 | 血液学 |
| 分類および外部参照情報 | |
| ICD-10 | D69.3 |
| ICD-9-CM | 287.31 |
| OMIM | 188030 |
| MedlinePlus | 000535 |
| eMedicine | emerg/282 |
| Patient UK | 免疫性血小板減少性紫斑病 |
| MeSH | D016553 |
特発性血小板減少性紫斑病（とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、Idiopathic Thrombocytopenic Purpura、ITP）は、何らかの要因によって血小板の減少を呈する病態の一群を指す。
特定疾患として認定された、厚生労働省の指定難病医療費等助成対象疾病である。
膠原病、再生不良性貧血、薬剤等の血小板減少を来たす原因が除外されて診断される。
病態
ITPは血小板に対するIIb/IIIaなどで感作された免疫複合体が、脾臓・肝臓などで破壊されて血小板減少をきたす疾患である。血小板破壊が亢進しているため、骨髄での血小板産生は盛んになっている。しかしタイプによっては、骨髄中での産生時点で幼弱な形での血小板しか生産されず、奇形的な血小板の場合がある。そのような血小板に、抗血小板抗体が乗っている様に画像で確認できる。 (点状出血が見られる)
分類
急性型（多くは6ヶ月以内に自然軽快し、小児に多い）と成人に多い慢性型に分けられる。
急性特発性血小板減少性紫斑病
麻疹、風疹、水痘ウイルス感染が原因となることが多い。ウイルスと抗ウイルス抗体が免疫複合体を形成し、血小板膜のFc受容体に付着して感作血小板が生じ、これが脾臓で破壊されることで本症を発症するものと推測される。
慢性特発性血小板減少性紫斑病
ITPが慢性化したもの、あるいは慢性に進行するITPである。
ITPは多くの場合小児に発症し、急性の経過を辿って半年程度で治癒する。しかし、一割程度は慢性の経過を辿る。また、成人がITPを発症した場合慢性化することが多い。ITPが6ヶ月以上遷延化した場合、慢性特発性血小板減少性紫斑病の診断が下される（小児にあっては、ウイルス感染が先行し発症が急激ならば、急性ITPと考えて良い）。
急性のITPと異なり、大出血を起こすことは比較的少ないが、若年女性に多いため、月経、妊娠、出産において問題になる。
症状
青あざ（紫斑）、点状出血、粘膜出血など。関節内での出血は少ない。
血小板数が3000/μlを切るような症例では、頭蓋内出血の危険があり早急に治療が必要である。
診断基準
厚生労働省の診断基準
血小板結合IgG (Platelet Associated-IgG; PA-IgG) の増加はITPに特異的ではないが、PA-IgGが正常の場合はITPを除外するのに役立つ。
検査
他の出血、血小板減少を来たす疾病の除外が必要である。鑑別されるべき疾患の例としては、白血病、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、播種性血管内凝固症候群、血球貪食症候群、偽性血小板減少症、など。近年、網状血小板率（感度・特異性とも80%以上）、antigen capture ELISA（感度は低いが、特異度が非常に高い）が注目されている。
血液
白血球数は正常で、貧血も通常伴わない（慢性に多量に出血している場合には貧血を伴う）。白血球分画にも異常はみられない。
血液凝固系
プロトロンビン時間 (PT)、活性化部分トロンボプラスチン時間 (APTT) などの血液凝固系に異常はみられない。既に出血症状が著しいときには、フィブリノーゲンの異常（増加も減少もあり）やFDP[要曖昧さ回避]の上昇をきたすことがある。毛細血管抵抗試験（ルンペル・レーデ現象）陽性。
骨髄検査
ITPの診断に骨髄穿刺は必須ではない。ただし、ステロイドは白血病に対しても有効であるため、ステロイド投与を行う際には骨髄穿刺を行って白血病を確実に否定する必要がある。
骨髄所見は、骨髄球系、赤芽球系は正常に存在し、巨核球系は正常ないしやや増加している。
治療
- H.Pylori除菌治療
- ヘリコバクター・ピロリ(H.Pylori)感染例では、除菌治療によって70%近い症例が血小板増加を示す[1]ことから第一選択治療となっている。
- ステロイド治療
- H.Pylori非感染例や除菌治療で奏功しない場合には、旧来通りステロイド投与が第一選択となる。治療効果が得られない場合は免疫グロブリン療法が施行される。ステロイド投与の際には白血病を否定する必要があるため、小児などの急性ITPと考えられる例では免疫グロブリン療法が優先される場合もある。
- 脾臓摘出術
- 上記内科的治療によって治療効果が得られない場合は、第二選択として旧来通り脾臓摘出術が行われる。
出典
- 厚生労働省難治性疾患克服研究事業 血液凝固異常症に関する調査研究：ITP治療の参照ガイド作成委員会、「成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド 2012年版」 『臨床血液』 2012年 53巻 4号 p.433-442, doi:10.11406/rinketsu.53.433, 日本血液学会
- 藤村欣吾、「特発性血小板減少性紫斑病」 『日本内科学会雑誌』 2009年 98巻 7号 p.1619-1626, doi:10.2169/naika.98.1619, 日本内科学会
脚注
- ^ 厚生労働省難治性疾患克服研究事業 血液凝固異常症に関する調査研究：ITP治療の参照ガイド作成委員会, 「成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド 2012年版」『臨床血液』 2012年 53巻 4号 p.433-442, doi:10.11406/rinketsu.53.433, 日本血液学会
関連項目
外部リンク
- 特発性血小板減少性紫斑病（指定難病63） - 難病情報センター
- 白幡聡, 石井榮一, 江口春彦 ほか、「小児特発性血小板減少性紫斑病 診断・治療・管理ガイドライン」『日本小児血液学会雑誌』 2004年 18巻 3号 p.210-218, doi:10.11412/jjph1987.18.210, 日本複写権センター