鉄付加酵素

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フェロキラターゼ
識別子
略号 Ferrochelatase
Pfam PF00762
InterPro IPR001015
PROSITE PDOC00462
SCOP 1ak1
SUPERFAMILY 1ak1
OPM superfamily 137
OPM protein 1hrk

鉄付加酵素(てつふかこうそ、ferrochelatase (FECH))は、プロトポルフィリンIXヘムに変換するヘム生合成8段階の最後の反応酵素である。プロトポルフィリンにFe2+を付加する反応を触媒する。触媒反応は、

プロトポルフィリン + Fe++プロトヘム + 2 H+

鉄付加酵素は、497個のアミノ残基で構成され、分子量は55.4 kDaである[1]


Protoporphyrin IX + Fe2+Häm b + 2H+
   プロトポルフィリンIX                          ヘム
FECH
Protein FECH PDB 1hrk.png
PDBに登録されている構造
PDBオルソログ検索: RCSB PDBe PDBj
識別子
記号FECH, EPP, FCE, ferrochelatase
外部IDMGI: 95513 HomoloGene: 113 GeneCards: FECH
遺伝子の位置 (ヒト)
18番染色体 (ヒト)
染色体18番染色体 (ヒト)[2]
18番染色体 (ヒト)
FECH遺伝子の位置
FECH遺伝子の位置
バンドデータ無し開始点57,548,283 bp[2]
終点57,586,772 bp[2]
RNA発現パターン
PBB GE FECH 203116 s at fs.png

PBB GE FECH 203115 at fs.png
さらなる参照発現データ
オルソログ
ヒトマウス
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq
(mRNA)

NM_000140
NM_001012515

NM_007998
NM_001348055

RefSeq
(タンパク質)

NP_000131
NP_001012533

NP_001334984
NP_032024

場所
(UCSC)
Chr 18: 57.55 – 57.59 MbChr 18: 64.46 – 64.49 Mb
PubMed検索[4][5]
ウィキデータ
閲覧/編集 ヒト閲覧/編集 マウス

鉄付加酵素は、ミトコンドリアに所在し、ヘム生合成においてプロトポルフィリンIXに鉄(Fe2+)を付加する反応を触媒する。鉄付加酵素の欠乏は、骨髄性プロトポルフィリアの発症に関係する。この遺伝について、異なる異性体を記述した2つの転写変異が見つかっている[6]

脚注[編集]

  1. ^ Entrez Gene: FECH ferrochelatase (protoporphyria)”. 2010年7月10日閲覧。
  2. ^ a b c GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000066926 - Ensembl, May 2017
  3. ^ a b c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000024588 - Ensembl, May 2017
  4. ^ "Human PubMed Reference:". 
  5. ^ "Mouse PubMed Reference:". 
  6. ^ Taketani, Shigeru; Kakimoto Kazuhiro, Ueta Hiromi, Masaki Ryuichi, Furukawa Takako (Apr. 2003). “Involvement of ABC7 in the biosynthesis of heme in erythroid cells: interaction of ABC7 with ferrochelatase”. Blood (United States) 101 (8): 3274–80. doi:10.1182/blood-2002-04-1212. ISSN 0006-4971. PMID 12480705. 

参考文献[編集]

関連項目[編集]