脳アミロイドアンギオパチー

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脳アミロイドアンギオパチー(Cerebral amyloid angiopathy)
別称 コンゴーレッド親和性アンギオパチー(Congophilic angiopathy)[1]
Cerebral amyloid angiopathy - very high mag.jpg
コンゴーレッド染色が行われた脳アミロイドアンギオパチーの顕微鏡写真
原因 不明[2]
診断法 PETCT[2]
治療 理学療法作業療法言語療法[2]

脳アミロイドアンギオパチー: cerebral amyloid angiopathy、略称: CAA)は血管障害(アンギオパチー)の1種であり、中枢神経系髄膜の小~中サイズの血管の血管壁にアミロイドβペプチドが蓄積する[2][3]。この疾患に対してコンゴーレッド親和性(congophilic)という語が用いられることがあるが、それは異常なアミロイド凝集体はコンゴーレッド染色後の脳組織の顕微鏡観察することで明らかとなるためである。アミロイド状物質は脳のみに存在し、そのため他の形態のアミロイドーシスとの関連はない[4]

徴候と症状[編集]

CAAはアルツハイマー型認知症に関係しているものと同じアミロイドタンパク質によって引き起こされるため、アルツハイマー病と診断された人に脳出血は多く見られる[5]。しかし、認知症の病歴のない人でもCAAを発症することがある。通常、脳内の出血は特定の脳葉に限定されており[6]、この点は出血性脳卒中の一般的な要因である高血圧による脳出血とは少し異なる[7]

原因[編集]

アストロサイト

CAAは孤発性のもの(高齢者で一般的)[8]と家族性のもの(Flemish型、Iowa型、Dutch型など)がある。すべてのケースで、軟髄膜と大脳の血管壁へのAβの蓄積によって定義される[9]。Flemish型のCAAでは、中心に核を持った大きなdense-core plaqueが観察される[10]

孤発性CAAでAβの蓄積が増加する理由はいまだ不明であるが、ペプチドの産生の増加とクリアランスの異常が原因として提唱されている[11]。正常な生理条件下では、Aβは4つの経路で脳から除去される。(1) アストロサイトミクログリア細胞によるエンドサイトーシス、(2) ネプリライシン英語版インスリン分解酵素英語版による酵素的分解、(3) 血液脳関門を介した除去、(4) 血管周囲腔に沿った排出、である。これらの除去経路それぞれの異常がCAAと関連付けられている[12][13]

家族性CAAにおけるAβの蓄積は、除去過程に問題があるためではなく産生の増加によるものである可能性が高い[14]アミロイド前駆体タンパク質(APP)やプレセニリンの遺伝子の変異は、APPのAβへの切断を増加させる。免疫が関与する機構も提唱されている[15][16]

脳アミロイドアンギオパチーと過剰量のアルミニウム摂取との関連性を確かめる研究が現在行われている[17]

診断[編集]

脳アミロイドアンギオパチーの低シグナル病巣を示したMRI画像。従来のグラディエントエコーT2*強調画像(左、TE=20ms)、磁化率強調画像(SWI)とSWI位相画像(中央と右、TE=40ms)、1.5T[18]

CAAは死後の剖検によってのみ確定的な診断が行われる[19]。高可能性症例の診断には生検が行われることもある[20]。生検に適した組織が存在しない場合、MRIまたはCTスキャンのデータからCAAの高可能性症例を決定するためにBoston Criteriaが利用される。Boston CriteriaによってCAAである可能性が高いと分類されるためには、複数の脳葉出血または皮質下出血が必要である[19]磁化率強調画像英語版がCAAに関連した微小出血を同定するツールとして提唱されている[21]

タイプ[編集]

CAAは通常アミロイドβと関係しているが[22]、他のタイプも存在する。

疾患管理[編集]

脳アミロイドアンギオパチーは現在のところ治癒しないため、症状に対した治療が行われる。理学療法作業療法言語療法がこの疾患の管理に有用である可能性がある[2]

出典[編集]

  1. ^ “Severe cerebral congophilic angiopathy coincident with increased brain aluminium in a resident of Camelford, Cornwall, UK”. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 77 (7): 877–9. (July 2006). doi:10.1136/jnnp.2005.086553. PMC: 2117501. PMID 16627535. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2117501/. 
  2. ^ a b c d e Cerebral amyloid angiopathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia”. www.nlm.nih.gov. 2015年5月27日閲覧。
  3. ^ UpToDate”. www.uptodate.com. 2019年8月17日閲覧。
  4. ^ Newfoundland, FRCP William Pryse-Phillips MD, FRCP(C) Faculty of Medicine Health Sciences Centre Memorial University of Newfoundland St John's (2009-05-06). Companion to Clinical Neurology. Oxford University Press, USA. ISBN 9780199710041. https://books.google.com/books?id=mBGB7FOFJMoC&pg=PA177 
  5. ^ Godefroy, Olivier (2013-02-28). The Behavioral and Cognitive Neurology of Stroke. Cambridge University Press. ISBN 9781107310896. https://books.google.com/books?id=zdMgAwAAQBAJ&pg=PA397 
  6. ^ Coleman, William B.; Tsongalis, Gregory J. (2010-02-16). Essential Concepts in Molecular Pathology. Academic Press. ISBN 9780080922188. https://books.google.com/books?id=z7r6paMUnmAC&pg=PA386 
  7. ^ Brain Basics: Preventing Stroke: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)”. www.ninds.nih.gov. 2015年5月27日閲覧。
  8. ^ Sirven, Joseph I.; Malamut, Barbara L. (2008). Clinical Neurology of the Older Adult. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781769471. https://books.google.com/books?id=c1tL8C9ryMQC&pg=PA275 
  9. ^ Ettinger, Alan B.; Weisbrot, Deborah M. (2014-04-17). Neurologic Differential Diagnosis: A Case-Based Approach. Cambridge University Press. ISBN 9781107014558. https://books.google.com/books?id=XDA4AwAAQBAJ&pg=PA429 
  10. ^ Kumar-Singh, S.; Cras, P. (2002). “Dense-core senile plaques in the Flemish variant of Alzheimer's disease are vasocentric”. American Journal of Pathology 161 (2): 507–20. doi:10.1016/S0002-9440(10)64207-1. PMC: 1850756. PMID 12163376. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1850756/. 
  11. ^ Tolnay, Markus; Probst, Alphonse (2012-12-06). Neuropathology and Genetics of Dementia. Springer Science & Business Media. ISBN 9781461512493. https://books.google.com/books?id=5k_TBwAAQBAJ&pg=PA114 
  12. ^ Subramaniam, Rathan; Barrio, Jorge (2013-10-15). Novel Imaging Techniques in Neurodegenerative and Movement Disorders, an Issue of Pet Clinics. Elsevier Health Sciences. ISBN 9780323227353. https://books.google.com/books?id=RPoxAgAAQBAJ&pg=PA393 
  13. ^ Brain Extracellular Matrix in Health and Disease. Elsevier. (2014-10-30). ISBN 9780444634948. https://books.google.com/books?id=SMoSBAAAQBAJ&pg=PA213 
  14. ^ Hall, Tim (2013-09-17). PACES for the MRCP: with 250 Clinical Cases. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0702054662. https://books.google.com/books?id=Tx2trEGUjyYC&pg=PA401 
  15. ^ Mental Disorders: New Insights for the Healthcare Professional: 2011 Edition. ScholarlyEditions. (2012-01-09). ISBN 9781464900853. https://books.google.com/books?id=9ij0tqFkfx8C&pg=PT51 
  16. ^ Advances in Dementia Research and Treatment: 2012 Edition. ScholarlyEditions. (2012-12-26). ISBN 9781464991721. https://books.google.com/books?id=VgzFWhErv2AC&pg=PT128 
  17. ^ Kawahara, Masahiro; Kato-Negishi, Midori (2011). “Link between Aluminum and the Pathogenesis of Alzheimer's Disease: The Integration of the Aluminum and Amyloid Cascade Hypotheses”. International Journal of Alzheimer's Disease 2011: 276393. doi:10.4061/2011/276393. ISSN 2090-0252. PMC: 3056430. PMID 21423554. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3056430/. 
  18. ^ Mittal, S.; Wu, Z.; Neelavalli, J.; Haacke, E. M. (2009). “Susceptibility-Weighted Imaging: Technical Aspects and Clinical Applications, Part 2”. American Journal of Neuroradiology 30 (2): 232–252. doi:10.3174/ajnr.A1461. ISSN 0195-6108. PMC: 3805373. PMID 19131406. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3805373/. 
  19. ^ a b Greenberg, Steven; Charidimou, Andreas (2018). “Diagnosis of Cerebral Amyloid Angiopathy: Evolution of the Boston Criteria”. Stroke 49 (2): 491–497. doi:10.1161/STROKEAHA.117.016990. PMC: 5892842. PMID 29335334. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5892842/. 
  20. ^ Verbeek, M. M.; Waal, R. M. de; Vinters, Harry V. (2013). Cerebral Amyloid Angiopathy in Alzheimer's Disease and Related Disorders. Springer Science & Business Media. ISBN 9789401710077. https://books.google.com/books?id=kRgrBgAAQBAJ&pg=PT43 
  21. ^ Ellenbogen, Richard G.; Abdulrauf, Saleem I.; Sekhar, Laligam N. (2012). Principles of Neurological Surgery. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1437707014. https://books.google.com/books?id=vMtRtuz5mnwC&pg=PA67 
  22. ^ Dickson, Dennis; Weller, Roy O. (2011-09-09). Neurodegeneration: The Molecular Pathology of Dementia and Movement Disorders. John Wiley & Sons. ISBN 9781444341232. https://books.google.com/books?id=4SYIwcoH_yoC&pg=PA100 
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  24. ^ Dening, Tom; Thomas, Alan (2013-09-26). Oxford Textbook of Old Age Psychiatry. OUP Oxford. ISBN 9780199644957. https://books.google.com/books?id=QXemAgAAQBAJ&pg=PA131 

関連文献F[編集]

外部リンク[編集]

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