ミエロパチー

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ミエロパチー(Myelopathy、脊髄症)とは脊髄の障害である。脊髄は小さな断面積の中に四肢体幹の運動出力系と感覚入力系のほとんど全てを含んでいるため脊髄の病変は、神経系の他の病変に比べて四肢麻痺、対麻痺、感覚障害を起こしやすい、

代表的な脊髄症候群[編集]

脊髄病変はその高位と横断面の広がりによって障害パターンが異なり、脊髄症候群としてまとめられている。一般論として運動感覚障害に加え、膀胱直腸障害を伴う場合は脊髄障害を疑う。対麻痺、四肢麻痺、高位(レベル)のある感覚障害は脊髄障害を示唆する。脊髄高位診断には髄節徴候(segmental sign)を、横断面の局在診断には長経路徴候(long tract sign)が有用である。髄節徴候としては分節性の運動麻痺、同分節の全感覚鈍麻、腱反射消失、筋萎縮、線維束攣縮が重要である。また長経路徴候としては痙縮や腱反射の亢進や病的反射が知られている。

日本語名 英語名 感覚障害 運動障害 括約筋障害
横断性脊髄障害 transverse cord syndrome 障害部位以下の全感覚障害 障害高位に下位ニューロン障害、障害部位以下に上位ニューロン障害 有り
脊髄前方障害 anterior cord syndrome 障害部位以下の解離性温痛覚障害 障害高位に下位ニューロン障害、障害部位以下に上位ニューロン障害 さまざま
脊髄後方障害 posterior cord syndrome 障害部位以下の解離性深部感覚障害 感覚性運動失調 さまざま
脊髄半側障害 brown séquard syndrome 障害部位以下の同側深部感覚障害と対側温痛覚障害 障害高位の同側に下位ニューロン障害、障害部位以下の同側に上位ニューロン障害 さまざま
脊髄中心症候群 central cord syndrome 障害高位の解離性温痛覚障害 障害高位の随意運動障害 さまざま
脊髄円錐症候群 conus medullaris syndrome 会陰部のサドル型解離障害 下肢の上位ニューロン障害 あり
馬尾症候群 cauda equine syndrome 会陰部のサドル型解離性障害 下肢の下位ニューロン障害 あり

脊髄症でよく用いられる解剖学[編集]

脊椎レベルと脊髄レベル

脊椎と脊髄髄節の位置関係について述べる。脊椎と脊髄の成長には差がある。原則として脊髄よりも脊椎の方が成長が早い。そのため脊髄下端は出生時はL3椎体高位であるが成人時はL1椎体下端に位置する。このように脊髄の位置が変化したとしても神経根の通る椎間孔は不変である。脊髄髄節の局在に関しては諸説があり脊椎と脊髄の高位差に関しては1964年のDejongによるものと1979年のHaymakerのものが知られている。頚椎レベルでは脊椎、脊髄のレベルは脊髄レベルのほうが上位である。頚椎C7のレベルにC8頚髄がある。胸椎レベルでは胸椎Th10レベルに胸髄Th11と脊髄レベルのほうが下位となる。胸椎Th11レベルに腰髄L1からL3が存在する。脊髄円錐部(腰髄と仙髄)になるとズレはさらに大きくなる。脊髄円錐部は円錐上部と円錐部に分かれる。円錐上部は胸椎Th12に位置し脊髄L4からS2である。円錐部は腰椎L1に位置し腰髄S3以下である。S5以下に尾髄COがある。腰椎L2またはL3以下は馬尾となる。これらの原則は個人差が大きいので画像診断学での利用では注意が必要である。特に脊髄下端はL1/2とされるが実際にL1/2が下端となるのは30%程度である。

脊髄レベル 対応する椎体
上位頚髄 脊髄レベルとほぼ同じ(脊髄レベルの方が上位)
下位頚髄 1レベル上(頚椎C7レベルにC8頚髄がある)
胸髄 1~2レベル上(胸椎Th10レベルに胸髄Th11)
腰髄 Th11~Th12
仙髄 Th12~L1
デルマトーム

後頭部C2、拇指C6、中指C7、乳頭Th4、臍Th10、母趾L5、肛門S5のデルマトームが有名であり高位診断でよく用いられる。その有名がこととして、皮膚感覚は隣あう神経根による重複支配であるため、単一の神経根が障害された場合は感覚鈍麻は起こるが、感覚消失は通常生じない。単一の神経根が障害された場合は感覚鈍麻の範囲は皮膚分節より狭い。感覚消失や境界が明瞭な場合は末梢神経障害(ニューロパチー)の可能性が高い。触覚より痛覚の感覚鈍麻の方がデルマトームに一致しやすい。

ミオトーム

ミオトームとは1本の前根により支配されている筋支配の単位である。1つの骨格筋は複数の神経根に支配されている。神経根病変と脊髄前角病変の麻痺筋による鑑別は困難である。末梢神経障害ではしばしば単一の筋に麻痺がみられるが、前角や神経根の障害では通常複数の筋に麻痺が起こる。

急性脊髄症[編集]

脊髄は圧迫による障害を受けやすく、時間とともに不可逆な変化をきたす。急性脊髄圧迫の病因としては外傷、腫瘍(転移性脊椎腫瘍、特に前立腺癌の骨転移など)、血管障害(脊髄硬膜外血腫)や感染症(脊髄硬膜外膿瘍など)がある。圧迫性の脊髄障害は症状が下肢から上行性に進展するため、長経路徴候から疑われる病変高位よりも上位に実際の病変が認められることがある。これを偽性局在徴候という。髄節徴候や背部自発痛、叩打痛があれば病変高位の手がかりとなるが、それが乏しい場合は長経路徴候から推定される病変高位よりも上位の脊髄を含めて画像検査を行う。圧迫解除による脊髄機能の回復が期待できるgolden timeは8時間以内とされており、すみやかに外科的減圧処置の適応を検討する。脊髄ショック時は弛緩性麻痺と腱反射消失を呈することがあり、急性多発ニューロパチーとの鑑別が必要となる。

馬尾症候群[編集]

脊髄下端は高位診断が困難なことが多い。それは椎体と脊髄の高位が異なるからである。脊髄円錐部は円錐上部と円錐部に分けられる。円錐上部第12胸椎に位置し、L4からS2髄節である。円錐部は第1腰椎に位置し、髄節はS3以下である。そして第2または第3腰椎以下が馬尾になる。これらは原則であり個体差は非常に大きい。脊髄下端はL1/2が最も多いとされているがそれでも30%に満たないのである。馬尾は脊髄円錐より下位(L2椎体以下)にある神経根の集まりで、L2以下の神経根が1本または複数障害される。したがって臨床症状は単神経根症状ないし複数の神経根症状(膀胱直腸障害、性腺機能障害)を呈する。この部位の病変では腰下肢部痛を訴えることが多い。SLR、FNSTなど誘発やでおおよその局在を決めていく。なお、バビンスキー反射の反射中枢はL4~S1であり、膝蓋腱反射ではL2~L4であり、アキレス腱反射ではS1~S2と考える。

  円錐上部症候群(L4~S2) 円錐症候群(S3~) 馬尾症候群
自発痛 + + +++
知覚障害 下肢 会陰部 会陰部、下肢
運動障害 下肢(下垂足、筋萎縮、線維束攣縮) - 下肢(下垂足、筋萎縮)
深部腱反射 膝蓋腱反射(-)~(+)、アキレス腱反射(-)~(+) 膝蓋腱反射(+)、アキレス腱反射(+) 膝蓋腱反射(-)、アキレス腱反射(-)
病的反射 バビンスキー反射(+) バビンスキー反射(-) バビンスキー反射(-)
表在反射   肛門反射(-) 肛門反射(-)
膀胱直腸障害 ++ +++ +
間欠性跛行 - - +

急性および亜急性ミエロパチー[編集]

急性および亜急性のミエロパチーは初発症状は局所の頚部痛または背部痛で数日から数週にわたり増悪する。その後、数時間から数日にわたり異常感覚、脱力、括約筋障害が様々な組み合わせで出現する。異常感覚は典型的には両足に始まり、対称性又は非対称に上行する。これらの症状は初期にはギランバレー症候群に類似する。しかし境界が明瞭な脊髄レベルをもつ体幹の障害は疾患の本質がミエロパチー(脊髄症)であることを示している。最初に行うことは治療可能な脊髄の圧迫があるかを評価することである。臨床的に病変が疑われるレベルを中心にMRIまたは造影MRIを施行する。症例によっては無症候性病変の検出のため全脊椎MRIを行う。いったん圧迫性病変が除外されればおもに血管性、炎症性、感染性の病因など脊髄内に起こる急性ミエロパチーの非圧迫性の原因を考える。

圧迫性ミエロパチー[編集]

新生物による脊髄圧迫

脊椎転移による脊髄圧迫が多い。代表例は前立腺癌の脊椎転移である。脊椎転移の初発症状は大抵は疼痛で、その性状は限局性のずきずきとした痛みや鋭い放散痛である。典型的には動作、咳嗽、くしゃみで悪化し、痛みのための夜間に覚醒するのが特徴である。

脊髄硬膜外膿瘍

背部正中線上の疼痛、発熱、進行する四肢脱力が脊髄硬膜外膿瘍の三徴である。

脊髄硬膜外血腫

硬膜外(または硬膜下)腔への出血は、急性の局所痛または神経根痛に続き、脊髄障害や脊髄円錐障害の様々な徴候を引き起こす。

脊髄出血

脊髄実質への出血は外傷、実質内の血管奇形、結節性多発動脈炎や全身性エリテマトーデスによる血管炎、出血性疾患や脊髄の新生物によりまれに起こる。

非圧迫性ミエロパチー[編集]

非圧迫性の急性横断性ミエロパチーで最も頻度の高い原因は脊髄梗塞、全身性エリテマトーデス、サルコイドーシスなどの全身性炎症性疾患、多発性硬化症視神経脊髄炎アトピー性脊髄炎など脱髄疾患急性散在性脳脊髄炎に関連する免疫機序が予想される感染後脊髄炎または本態性横断性脊髄炎、感染性(おもにウイルス性)の疾患である。

脊髄梗塞

脊髄梗塞の原因となるのは大動脈アテローム硬化症、解離性動脈瘤、椎骨動脈の頸部での閉塞や解離、大動脈の手術、およびあらゆる原因による著名な低血圧である。心原性塞栓、膠原病(特に全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、抗リン脂質抗体症候群)に関連した血管炎も原因となる。

炎症性および免疫性ミエロパチー

サルコイドーシスや結合組織病の他に脱髄疾患であり多発性硬化症、視神経脊髄炎、感染後脊髄炎が含まれる。脊髄炎症例のおよそ25%が原因不明である。免疫介在性疾患の症状が後に出現することもある。脊髄炎を繰り返す場合は免疫介在性疾か単純ヘルペスウイルス2型感染によるものである。サルコイドーシスによる脊髄炎は緩徐進行性、再発性の経過を取ることがある。感染性脊髄炎、感染後脊髄炎の両者の区別はしばしば困難となる。感染性脊髄炎は多くのウイルスで起こり、細菌性脊髄炎や抗酸菌性脊髄炎はウイルス性脊髄炎に比べるとはるかに少ない。まれな原因として寄生虫による脊髄炎も重要である。

慢性ミエロパチー[編集]

脊髄症性ミエロパチー

脊髄症性ミエロパチーは慢性の脊髄圧迫と高齢者の歩行困難の最も多い原因のひとつである。こわばり感を伴う頸部や肩の疼痛が初期症状である。

脊髄と硬膜の血管奇形

脊髄とそれを覆う硬膜の血管奇形は治療可能な進行性ミエロパチーを生じる。最もよく見られるのは動静脈瘻で脊髄の後面にそって生じる。

レトロウイルス関連ミエロパチー

HTLV-I関連脊髄症が有名である。HTLV-I関連脊髄症は様々な程度の感覚及び膀胱直腸障害を伴う緩徐進行性の痙性症候群である。HIV感染の結果でも進行性のミエロパチーが起こる。

脊髄空洞症

脊髄空洞症は頚髄に発達性の空洞が見られるものであり、増大傾向があり進行性のミエロパチーを生じる。

多発性硬化症

慢性進行性のミエロパチーは一次性進行型および二次性進行型の多発性硬化症において身体障害を生じる最も頻度の高い原因である。脊髄病変と感覚障害の対応は46.4%で対応があり、14.2%はおそらく対応するとしながらも全体として画像上のプラークと症候を結びつけるとは困難とUldryら[1]は報告している。特に感覚障害の分布がポリニューロパチーのパターンをとる偽多発神経炎型の存在も知られており[2]末梢神経障害も鑑別にあがる。背部痛や有痛性強直性痙攣(painful tonic spasm)の発作があらわれることある。

亜急性連合変性症(ビタミンB12欠乏症)

亜急性連合変性症は治療可能なミエロパチーであり手足の亜急性の異常感覚、振動覚、位置覚の消失、進行性の痙性および失透性の脱力を生じる。合併する末梢性ニューロパチーにより四肢腱反射が消失しているにもかかわらずバビンスキー徴候が陽性の場合は重要な診断の手がかりとなる。

低銅性ミエロパチー

低銅性ミエロパチーは亜急性連合変性症とほぼ同一である。おそらく以前に血清ビタミンB12濃度が正常と報告された亜急性連合変性症の多くは欠乏によるものであろう。

脊髄癆

脊髄癆や脊髄の髄膜血管梅毒の典型的な症候群は以前よりは頻度が少なくなっているが脊髄疾患の鑑別においては考慮しなくてはならない。

家族性痙性対麻痺

緩徐進行性のミエロパチーの多くは遺伝背的におこる。常染色体優性、常染色体劣性、X連鎖性の病型を含め20以上の原因遺伝子座が同定される。

副腎脊髄ニューロパチー

副腎脊髄ニューロパチーはX連鎖性疾患である副腎白質ジストロフィーの異型である。

参考文献[編集]

  • ハリソン内科学 第4版 ISBN 9784895927345 
  • 神経内科 科学評論社 第77巻第1号(2012年7月発行)
  • 脊髄臨床神経学ノート 脊髄から脳へ ISBN 9784895904827
  • 脳神経外科医のための 脊椎脊髄疾患−診断と治療ガイド ISBN 9784758309240

脚注[編集]

  1. ^ J Neurol. 1993 240 41-45. PMID 8423462
  2. ^ Clin Neurol Neurosurg. 1998 100 199-204. PMID 9822842