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ポルフォビリノーゲン

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』
ポルフォビリノーゲン
物質名
IUPAC名

3-[5-(Aminomethyl)-4-(carboxymethyl)-1H-pyrrol-3-yl]propanoic acid

識別情報
3D model (JSmol)
ECHA InfoCard 100.006.970 ウィキデータを編集
EC番号
  • 207-666-3
MeSH Porphobilinogen
性質
C10H14N2O4
モル質量 226.229
特記無き場合、データは標準状態 (25 °C [77 °F], 100 kPa) におけるものである。

ポルフォビリノーゲン (Porphobilinogen) は、 ポルフィリンの生合成にピロールを導入する中間物質である。

ポルフォビリノーゲンは、アミノレブリン酸とアミノレブリン酸脱水酵素により合成される。ポルフォビリノーゲンは、ポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素によりヒドロキシメチルビランに結合、変換される。

ポルフォビリノーゲンの合成

急性間欠性ポルフィリン症 は、尿中ポルフォビリノーゲンを増加させる原因となる[1]。

δ-アミノレブリン酸からプロトポルフィリンIXまでの生合成経路

脚注

[編集]
  1. ^ Aarsand, AK; Petersen PH, Sandberg S (April 2006). “Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria”. Clinical Chemistry 52 (4): 650–656. doi:10.1373/clinchem.2005.060772. PMID 16595824. http://www.clinchem.org/cgi/content/full/52/4/650. 
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