スティーブンス・ジョンソン症候群

多形性紅斑大（Erythema multiforme major）（スティーブンス・ジョンソン症候群患者）

多形性紅斑大（Erythema multiforme major）（スティーブンス・ジョンソン症候群）

スティーブンス・ジョンソン症候群（スティーブンス・ジョンソンしょうこうぐん、Stevens-Johnson syndrome、SJS）は皮膚や粘膜の過敏症であり、多型紅斑との鑑別を要する。皮膚粘膜眼症候群（ひふねんまくがんしょうこうぐん）ともいう。死亡例もある。

アメリカの2人の小児科医師、アルバート・メイソン・スティーブンスとフランク・チャンブリス・ジョンソンが存在を確認、1922年にAmerican Journal of Diseases of Childrenに共同で発表した論文により知られるようになった。症例名は二人の名にちなむ。

原因

初期症状より風邪と自己判断した患者が総合感冒薬等を服用、又は医療機関で処方された抗生物質等を服用した後に重症化することで、ペニシリン系・セフェム系の抗生物質や非ステロイド性抗炎症薬等、多くの医薬品が被疑薬とされている^[2]。

初期症状は発熱、咽頭痛などで、風邪に似る。進行すると紅斑、水疱、びらんが皮膚や粘膜の大部分の部位に広く現われることに加え、高熱や悪心を伴う。また、皮膚や粘膜だけではなく目にも症状が現れ、失明することもあり、治癒後も目に後遺症が残りうる。

症状・症候のみではSJSとEM Major(en)との鑑別は難しいが、皮膚生検すると、表皮細胞が壊死・融解しており、多形紅斑との鑑別が可能である^[1]。経過中にヒトヘルペスウイルス6（HHV-6）やサイトメガロウイルスが再活性化する。致死率は患部が体表の10%未満の場合なら5%。