真性多血症
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真性多血症（しんせいたけつしょう：polycythemia vera）とは血液中の赤血球をはじめとした血球等が異常に多くなる病気（多血症）の一種で、赤血球系幹細胞の異常増殖によるとされるものである。 診断基準は以下の通りであるが、EPO（エリスロポイエチン）が上昇しておらず[1]、3系統の血球が増加していれば診断できるが、近年では新しい診断基準も提唱されている。EPOの正常下限ないし低下，過形成骨髄，酸素分圧の正常が診断の参考。赤血球量増加で相対的赤血球増加症（ストレス多血症など）を除外する。EPOが高値でないことから二次性赤血球増加症を除外する。発症年齢は主に成人であるが、時に幼年の場合もある。[2]JAK2と呼ばれるチロシンキナーゼ遺伝子の異常との関連が報告されている。[Cancer Cell（2005; 7: 387-397)]
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[編集] 診断基準
真性赤血球増加症の診断基準（National Polycythemia Vera Study Groupの診断基準）
- 循環赤血球量の増加（男性≧36mL/kg、女性≧32mL/kg）
- SaO2 ≧92％
- 脾腫（脾臓の腫大（腫れて大きくなる事））が存在する事。
- 血小板増加（＞40万/mm3）
- 白血球増加（＞12,000/mm3）
- 末梢血好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコア上昇
- ビタミンB12 血清中または結合能のいずれかが上昇
- 血清ビタミンB12＞900pg/mL
- ビタミンB12結合能＞2,200pg/mL
上記[1＋2＋3]または[1＋2＋（4～7のうち2項目）]であれば、本症と診断する。
[編集] 症状
高血圧、赤ら顔、入浴後の痒みなど
[編集] 合併症
血液が粘稠となるため、血栓症を合併する恐れがあり、特に脳梗塞、心筋梗塞などの重要臓器の塞栓は致命的である。
[編集] 治療
瀉血が第一選択である。体内貯蔵鉄が減り、赤血球を産生できなくなるため、次第に瀉血量は減らせることもある。コントロール不良の場合はハイドロキシウレア（hydroxyurea）などが有効とされる。
また血栓症の予防のため少量のアスピリン（成人で1日100mg程度）の内服が推奨される。
