特発性拡張型心筋症

特発性拡張型心筋症（とくはつせいかくちょうがたしんきんしょう、Idiopathic cardiomyopathy、Dilated cardiomyopathy）は心臓の細胞が変化し、特に心筋が伸びてしまう心疾患である。日本では特定疾患治療研究事業対象疾患に指定されている。心臓が大きくなってしまう心疾患には他に肥大型心筋症がある。

症状

心筋の細胞の一部ないしすべての性質が変化し、通常より心筋が薄く延びてしまう。そのため心臓のポンプ機能が著しく低下する。初期段階では自覚症状があまりなく、易疲労感や動作時に軽い動悸が起こる程度であるため、発見が遅れてしまうケースがある。病状が進行すると重篤なうっ血性心不全や治療抵抗性の不整脈を起こす。診断されてからの5年生存率は54%、10年生存率は36%とされていたが、最近では治療の進歩により5年生存率は76%と向上している。しかし突然死もまれではない。激しい運動は心臓に大きな負担を強いることとなり、急な心臓発作を起こす可能性があるため避けるべきとされている。

原因

原因は不明であり、以下の主要な説がある。

• ウィルス原因説
• 遺伝子原因説

一部（特発性拡張型心筋症、全体のおよそ20％と推定）の症例において、遺伝子異常や免疫異常が原因として明らかにされている。

治療法

心臓移植

1967年に世界で初めてヒトからヒトへの心臓移植が行われ、現在では安定した成果を示している。そのため、本疾患の根本治療とされる。主な有用点は以下の通り。

• 唯一の根本治療である。
• 長年の研究成果により技術が安定している。
• 劇的な回復が望める。

しかし、特に日本国内において以下の理由により移植の実施は少ない。

• 世界的に心臓を提供するドナーが心臓移植を必要とする患者に比べて少ない。
• 心臓移植の条件として心臓提供者の脳死が絶対条件とされるが、現在もまだ脳死をヒトの死とするかは人により異なる。
• 臓器移植法が改正されたことにより、子供からの心臓の提供が法的に可能となった。しかし、子供の臓器を提供することに対する戸惑いは依然として強く、心臓の提供を受けることが非常に難しい。
• 移植が成功しても一生免疫抑制剤を摂取しなくてはならず、免疫力が低下し感染症にかかりやすくなる。
• 医療保険の対象外。

内科的療法

近年、アンジオテンシン変換酵素阻害薬（ACE阻害薬）、アンジオテンシン受容体阻害薬、ベータ遮断薬などが適用され効果を挙げている。遠隔生存率も比較的高い。しかし、体質・症状の進行状態により上記の薬が期待した効果を挙げない場合もある。また、これらは根治療法ではなく進行を遅らせることしかできない。

補助人工心臓の使用

心臓移植までの症状維持を目的とする埋め込みと、心臓移植待機を目的とせず補助人工心臓を使い続けていく目的での埋め込みの2通りの治療が行われる。心臓移植までの症状維持としての補助人工心臓は2004年に医療保険の適用となった。移植目的でなく補助人工心臓を使い続ける選択は、主に高齢のため手術に耐えうる体力がない患者に対してとられることが多い。補助人工心臓を使い続ける目的での世界初の手術は、1995年10月にイギリスで高齢のため移植手術が行うことが困難とされた患者に施された。

バチスタ手術

詳細は「バチスタ手術」を参照

ブラジル人のランダス・J・V・バチスタによって1980年代に考案された心臓外科手術で、正式には「左室縮小形成手術」と呼ばれる。直接肥大した心臓の左心房の3分の1程度を切除し心臓の形を整える術である。心臓移植と比較して以下の有効な点がある。

• 患者自身の心臓を使い続けるので、心臓移植の最大の問題であるドナーの不足がまったく影響しない。また、免疫抑制剤も不要であるため免疫力低下がない。
• 15歳未満の患児に対しても行うことができる。
• 医療保険の対象であり安価にすむ。

しかし、以下の問題点がある。

• 世界的に行われるようになったのは心臓移植に比べてごく最近であり、研究途上である。
• 手術後、左心房が再び拡大するかどうか、またどの程度の期間をおいて再拡大が起こるのかは統計不足であり不明である。
• 手術自体が非常に難しくリスクが高い。
• 遠隔生存率が心臓移植に比べて若干低い。

不確定要素が多いが、心臓移植の代替手術としては有効という見解が一般的である。日本国内では1996年12月2日に心臓外科医・須磨久善によって初めて実行された。

左室縮小手術（Overlapping cardiac volume reduction operation）

バチスタ手術は遠隔心不全回避率が低く、術後3年の心不全回避率は25%前後と報告されている。左心室を切除してしまうため、心機能が低下してしまうのがその原因とされる。そこで、バチスタ手術を改良して発案された手術が左室縮小手術である。これは左前下行枝に沿って左心室を切開し、それを左心壁を巻き込む形で縫い合わせる手術である。心臓を提供するドナーが少ない日本では今後バチスタ手術と並んで研究が進められていくものと予想される。しかし、症例数がごくわずかで予後経過については心臓移植にくらべて不明な点が多い。また、心臓外科医に要求される技術レベルは非常に高く、手術における危険は他の治療法に比べて高い。

遺伝子治療

現在は動物実験の段階である。ヒトへの治療が行われた症例は報告されていない。特発性拡張型心筋症の先天的原因を治癒しようという試みである。積極的治療法（心臓移植）を行うことが難しい患者への応用が期待されている。

心筋シート

患者自身の筋肉を5 - 10g程度摘出し、それを培養してシート状にして患部（左心室）に貼り付ける治療法である。その心筋シートを用いて弱った心臓のポンプ機能を回復しようという試みである。動物実験ではポンプ機能が回復されることが確認されている。欧米ではすでに実施されているが、重篤な不整脈などの副作用が報告されている。日本国内では2007年5月に、大阪大の澤芳樹教授によって実施された。

診療科

• 心臓血管外科
• 循環器内科

関連項目

• 医龍-Team Medical Dragon-本症例の患者・バチスタ手術が登場
• チーム・バチスタの栄光本症例の患者・バチスタ手術が登場
• 須磨久善日本初のバチスタ手術執刀医

外部リンク

• 難病情報センター
• 難病情報データベース - 特発性拡張型心筋症
• j-satage - 非虚血性拡張型心筋症に対する新しい左室縮小形成術(Overlapping法)の麻酔経験
• 大阪大学大学院医学系研究科